Page 261 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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246 F.J. Dapena, I. Sánchez
tacan la hiponatremia,la alcalosis metabólica y la hipocloremia.Muchos de estos
enfermos se diagnostican de gastroenteritis aguda con deshidratación.
• Íleo meconial en el recién nacido y síndrome de obstrucción intestinal distal
(SOID) en edades superiores.
• Prolapso rectal, generalmente en el enfermo con desnutrición severa.
• Ictericia neonatal obstructiva prolongada.
• Retraso estaturo-ponderal.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Presencia de una o más manifestaciones clínicas típicas (ya descritas) o ante-
cedentes de hermano/a con FQ, prueba de cribado neonatal positiva (tripsina
inmunorreactiva al nacer y a las 4 semanas 2-5 veces > valor control normal),
unido a Cl > 60 mmol/l en 2 o más muestras de sudor recogidas por iontofore-
sis con pilocarpina, y/o identificación de dos mutaciones del gen RTFQ causante
de la FQ, y/o resultados anómalos en la medición de la diferencia de potencial
nasal (demostración in vivo del característico transporte iónico anómalo a través
del epitelio nasal).
¿CÓMO DIAGNOSTICAR Y TRATAR UNA EXACERBACIÓN
RESPIRATORIA EN UN ENFERMO CON FQ?
Lactantes y preescolares
Es probable que en estas edades se trate de reinfecciones más que de exacer-
baciones de una infección crónica. La sintomatología es como la de una bronquio-
litis: infección, inflamación y obstrucción de las vías respiratorias más pequeñas.
• Prueba terapéutica con:
1. Broncodilatadores inhalados:β 2-agonistas como salbutamol (Ventolín ) o ter-
®
butalina (Terbasmín ),y/o anticolinérgicos como bromuro de ipratropio (Atro-
®
vent ).
®
2. Suero salino fisiológico 3-5 ml nebulizado.
3. Fisioterapia respiratoria para favorecer la expulsión de secreciones.
Repetir esta secuencia 3-4 veces al día. Si no respuesta añadir corticoides
inhalados al final de la secuencia: budesonida (Pulmicort 200-400 µg) o
®
fluticasona (Flixotide 100-200 µg) dos veces al día o corticoides orales:pred-
®
®
nisolona (Estilsona ): 1-2 ml/kg/día.
• Ingresar si dificultad respiratoria. Oxigenoterapia para SatO 2 > 92%.
• Antibióticos eficaces contra H. influenzae y S. aureus, gérmenes más frecuente-
mente implicados a estas edades. La duración del tratamiento debería ser de al
menos 15 días (Tabla 1).
Escolares y adolescentes
Si el enfermo refiere dos o más de los siguientes síntomas indicativos de exa-
cerbación respiratoria,se debería instaurar antibioterapia para no empeorar el dete-
rioro pulmonar:
• Aumento de la tos.
246 F.J. Dapena, I. Sánchez
tacan la hiponatremia,la alcalosis metabólica y la hipocloremia.Muchos de estos
enfermos se diagnostican de gastroenteritis aguda con deshidratación.
• Íleo meconial en el recién nacido y síndrome de obstrucción intestinal distal
(SOID) en edades superiores.
• Prolapso rectal, generalmente en el enfermo con desnutrición severa.
• Ictericia neonatal obstructiva prolongada.
• Retraso estaturo-ponderal.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Presencia de una o más manifestaciones clínicas típicas (ya descritas) o ante-
cedentes de hermano/a con FQ, prueba de cribado neonatal positiva (tripsina
inmunorreactiva al nacer y a las 4 semanas 2-5 veces > valor control normal),
unido a Cl > 60 mmol/l en 2 o más muestras de sudor recogidas por iontofore-
sis con pilocarpina, y/o identificación de dos mutaciones del gen RTFQ causante
de la FQ, y/o resultados anómalos en la medición de la diferencia de potencial
nasal (demostración in vivo del característico transporte iónico anómalo a través
del epitelio nasal).
¿CÓMO DIAGNOSTICAR Y TRATAR UNA EXACERBACIÓN
RESPIRATORIA EN UN ENFERMO CON FQ?
Lactantes y preescolares
Es probable que en estas edades se trate de reinfecciones más que de exacer-
baciones de una infección crónica. La sintomatología es como la de una bronquio-
litis: infección, inflamación y obstrucción de las vías respiratorias más pequeñas.
• Prueba terapéutica con:
1. Broncodilatadores inhalados:β 2-agonistas como salbutamol (Ventolín ) o ter-
®
butalina (Terbasmín ),y/o anticolinérgicos como bromuro de ipratropio (Atro-
®
vent ).
®
2. Suero salino fisiológico 3-5 ml nebulizado.
3. Fisioterapia respiratoria para favorecer la expulsión de secreciones.
Repetir esta secuencia 3-4 veces al día. Si no respuesta añadir corticoides
inhalados al final de la secuencia: budesonida (Pulmicort 200-400 µg) o
®
fluticasona (Flixotide 100-200 µg) dos veces al día o corticoides orales:pred-
®
®
nisolona (Estilsona ): 1-2 ml/kg/día.
• Ingresar si dificultad respiratoria. Oxigenoterapia para SatO 2 > 92%.
• Antibióticos eficaces contra H. influenzae y S. aureus, gérmenes más frecuente-
mente implicados a estas edades. La duración del tratamiento debería ser de al
menos 15 días (Tabla 1).
Escolares y adolescentes
Si el enfermo refiere dos o más de los siguientes síntomas indicativos de exa-
cerbación respiratoria,se debería instaurar antibioterapia para no empeorar el dete-
rioro pulmonar:
• Aumento de la tos.
