Page 425 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_2: Manual 408pag 28/3/11 16:01 Página 400
PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
lismo graso desde médula ósea e infección por Chlamydia, Micoplasma,
Virus con infarto pulmonar posterior.
• Priapismo: en varones por congestión venosa.
Diagnóstico: frotis en sangre periférica con células falciformes. En la elec-
troforesis de hemoglobinas aparece la banda correspondiente a la hemoglo-
bina S.
Tratamiento de base convencional:
• Transfusiones: no indicación clara con hemoglobina > 5 g/dl. Plantear
siempre que disminuya el valor más de 2 g sobre la basal y sea < 7 g/dl.
• Ácido fólico.
• Antibiótico: penicilina desde los 3 meses de vida y hasta los 5 años; opcio-
nalmente hasta edad adulta, salvo en esplenectomizados quirúrgicos en
los que será obligatorio. Si: < 3 años 125 mg/12 h; < 25 Kg 250 mg/12
h; > 25 Kg 400 mg/12 h.
®
• Terapia quelante: desferoxamina (Desferin ) en caso de ferritina > 1.000
ng/dl.
• Inmunizaciones: antineumocócica, antimeningocócica C conjugada,
antihaemofilus influenza B, antihepatitis A y B.
• Trasplante de progenitores hematopoyéticos en casos seleccionados.
• Hidroxiurea: muestran aumentos significativos de HbF con reducción
importante del índice de dolor vasooclusivo, síndrome toráxico agudo,
transfusiones y probablemente mortalidad.
Anemias hemolíticas adquiridas
El causante de la hemólisis es extrínseco al hematíe, bien a través de meca-
nismo inmune, bien de una alteración ambiental o de una microangiopatía.
Clasificación:
• Inmunes: autoinmunes (por anticuerpos fríos o calientes), isoinmunes
(enfermedad hemolítica del neonato), por medicamentos.
• Mecánicas: microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma caverno-
so).
• Infecciosas: malaria, babesiosis, bartonelosis.
• Químicas: agentes oxidantes, arsénico.
• Agentes físicos: quemaduras graves.
Autoinmune
Generalidades: lesión de la membrana por Ac IgG (que actúan a más de
37º C) o IgM (que lo hacen a temperaturas más frías) con o sin la activa-
ción del complemento.
Etiología: desconocida la mayoría de las veces, otras secundaria a infec-
ciones virales, Mycoplasma pneumoniae o en inmunodeficiencias.
Clínica: síndromes hemolíticos crónicos con esferocitos o como crisis
agudas. Los anticuerpos se detectan mediante la prueba de la antiglobulina
(prueba de Coombs) directa (en hematíes) o indirecta (en suero).
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PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
lismo graso desde médula ósea e infección por Chlamydia, Micoplasma,
Virus con infarto pulmonar posterior.
• Priapismo: en varones por congestión venosa.
Diagnóstico: frotis en sangre periférica con células falciformes. En la elec-
troforesis de hemoglobinas aparece la banda correspondiente a la hemoglo-
bina S.
Tratamiento de base convencional:
• Transfusiones: no indicación clara con hemoglobina > 5 g/dl. Plantear
siempre que disminuya el valor más de 2 g sobre la basal y sea < 7 g/dl.
• Ácido fólico.
• Antibiótico: penicilina desde los 3 meses de vida y hasta los 5 años; opcio-
nalmente hasta edad adulta, salvo en esplenectomizados quirúrgicos en
los que será obligatorio. Si: < 3 años 125 mg/12 h; < 25 Kg 250 mg/12
h; > 25 Kg 400 mg/12 h.
®
• Terapia quelante: desferoxamina (Desferin ) en caso de ferritina > 1.000
ng/dl.
• Inmunizaciones: antineumocócica, antimeningocócica C conjugada,
antihaemofilus influenza B, antihepatitis A y B.
• Trasplante de progenitores hematopoyéticos en casos seleccionados.
• Hidroxiurea: muestran aumentos significativos de HbF con reducción
importante del índice de dolor vasooclusivo, síndrome toráxico agudo,
transfusiones y probablemente mortalidad.
Anemias hemolíticas adquiridas
El causante de la hemólisis es extrínseco al hematíe, bien a través de meca-
nismo inmune, bien de una alteración ambiental o de una microangiopatía.
Clasificación:
• Inmunes: autoinmunes (por anticuerpos fríos o calientes), isoinmunes
(enfermedad hemolítica del neonato), por medicamentos.
• Mecánicas: microangiopática (SHU, CID, PTT, hemangioma caverno-
so).
• Infecciosas: malaria, babesiosis, bartonelosis.
• Químicas: agentes oxidantes, arsénico.
• Agentes físicos: quemaduras graves.
Autoinmune
Generalidades: lesión de la membrana por Ac IgG (que actúan a más de
37º C) o IgM (que lo hacen a temperaturas más frías) con o sin la activa-
ción del complemento.
Etiología: desconocida la mayoría de las veces, otras secundaria a infec-
ciones virales, Mycoplasma pneumoniae o en inmunodeficiencias.
Clínica: síndromes hemolíticos crónicos con esferocitos o como crisis
agudas. Los anticuerpos se detectan mediante la prueba de la antiglobulina
(prueba de Coombs) directa (en hematíes) o indirecta (en suero).
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