Page 421 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_2: Manual 408pag 28/3/11 16:01 Página 396
PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
anemias hemolíticas, hipertiroidismo, tratamiento anticonvulsivo (fenitoína,
fenobarbital, primidona), alteraciones de la absorción (malabsorción heredita-
ria de folatos), enfermedades del intestino delgado (síndrome de Whipple, lin-
foma, EII, diarrea crónica), inhibidores del ácido fólico (metotrexato, pirime-
tadina, trimetoprima, sulfonas), defectos hereditarios (déficit de dihidrofolato
reductasa, déficit de metionina sintetasa, déficit de metilenotetrahidrolato).
Clínica: irritabilidad, anorexia, infecciones recurrentes (respiratorias), dia-
rrea crónica. Puede acompañar al Kwashiorkor, marasmo o esprue. A dife-
rencia de la carencial por vitamina B12 no presenta manifestaciones neuro-
lógicas.
Diagnóstico: megaloblastos en médula ósea o sangre periférica, determi-
nación de fólico sérico disminuido (menor de 3 ng/ml; normal: 5-20 ng/ml),
determinación de folato eritrocitario bajo (menor de 175 ng/ml; normal: 150-
600 ng/ml), aumento de LDH, hipersegmentación de neutrófilos, valores nor-
males de ácido metilmalónico y disminuidos de homocisteína.
Tratamiento: ácido fólico, dosis 0,5-1 mg/día (vo, iv), o ácido folínico,
dosis 2,5 mg/día (iv). Mantenimiento de 3-4 semanas. Suplementar con hie-
rro. Respuesta rápida con reticulocitos a las 48-72 horas. Se recomienda
una terapéutica de mantenimiento con un preparado multivitamínico (que
contenga 0,2 mg de folato).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hemólisis se define como la destrucción prematura de eritrocitos. Si la
velocidad de destrucción supera a la capacidad de la médula ósea para pro-
ducir hematíes, la consecuencia será una anemia. Las manifestaciones clíni-
cas y analíticas dependerán del lugar donde ocurre la hemólisis, de la cuan-
tía y velocidad de destrucción. Por ello de dividen según:
• La localización:
– Intravascular: la liberación de la hemoglobina libre en plasma se une
a la haptoglobina (disminución en este tipo) y, después, se elimina a
través de la orina (hemoglobinuria). Ocasiona una clínica más aguda,
con más anemia que ictericia. Repercusión hemodinámica (taquicar-
dia, debilidad, hipotensión). Laboratorio: anemia normocítica con reti-
culocitosis, aumento de la bilirrubina, hemoglobinemia, disminución
de la haptoglobina y elevación de la lactatodeshidrogenasa (LDH). En
orina: hemoglobinuria y hemosiderinuria.
– Extravascular: se lleva a cabo en bazo, hígado y médula ósea. Son de
comienzo subagudo con ictericia, palidez y esplenomegalia. Labora-
torio: reticulocitos elevados, bilirrubina indirecta alta y LDH alta.
•Lacausa:
– Intracorpuscular: alteración a nivel del hematíe. De etiología heredita-
ria, a excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna (intracor-
puscular y adquirida).
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PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
anemias hemolíticas, hipertiroidismo, tratamiento anticonvulsivo (fenitoína,
fenobarbital, primidona), alteraciones de la absorción (malabsorción heredita-
ria de folatos), enfermedades del intestino delgado (síndrome de Whipple, lin-
foma, EII, diarrea crónica), inhibidores del ácido fólico (metotrexato, pirime-
tadina, trimetoprima, sulfonas), defectos hereditarios (déficit de dihidrofolato
reductasa, déficit de metionina sintetasa, déficit de metilenotetrahidrolato).
Clínica: irritabilidad, anorexia, infecciones recurrentes (respiratorias), dia-
rrea crónica. Puede acompañar al Kwashiorkor, marasmo o esprue. A dife-
rencia de la carencial por vitamina B12 no presenta manifestaciones neuro-
lógicas.
Diagnóstico: megaloblastos en médula ósea o sangre periférica, determi-
nación de fólico sérico disminuido (menor de 3 ng/ml; normal: 5-20 ng/ml),
determinación de folato eritrocitario bajo (menor de 175 ng/ml; normal: 150-
600 ng/ml), aumento de LDH, hipersegmentación de neutrófilos, valores nor-
males de ácido metilmalónico y disminuidos de homocisteína.
Tratamiento: ácido fólico, dosis 0,5-1 mg/día (vo, iv), o ácido folínico,
dosis 2,5 mg/día (iv). Mantenimiento de 3-4 semanas. Suplementar con hie-
rro. Respuesta rápida con reticulocitos a las 48-72 horas. Se recomienda
una terapéutica de mantenimiento con un preparado multivitamínico (que
contenga 0,2 mg de folato).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hemólisis se define como la destrucción prematura de eritrocitos. Si la
velocidad de destrucción supera a la capacidad de la médula ósea para pro-
ducir hematíes, la consecuencia será una anemia. Las manifestaciones clíni-
cas y analíticas dependerán del lugar donde ocurre la hemólisis, de la cuan-
tía y velocidad de destrucción. Por ello de dividen según:
• La localización:
– Intravascular: la liberación de la hemoglobina libre en plasma se une
a la haptoglobina (disminución en este tipo) y, después, se elimina a
través de la orina (hemoglobinuria). Ocasiona una clínica más aguda,
con más anemia que ictericia. Repercusión hemodinámica (taquicar-
dia, debilidad, hipotensión). Laboratorio: anemia normocítica con reti-
culocitosis, aumento de la bilirrubina, hemoglobinemia, disminución
de la haptoglobina y elevación de la lactatodeshidrogenasa (LDH). En
orina: hemoglobinuria y hemosiderinuria.
– Extravascular: se lleva a cabo en bazo, hígado y médula ósea. Son de
comienzo subagudo con ictericia, palidez y esplenomegalia. Labora-
torio: reticulocitos elevados, bilirrubina indirecta alta y LDH alta.
•Lacausa:
– Intracorpuscular: alteración a nivel del hematíe. De etiología heredita-
ria, a excepción de la hemoglobinuria paroxística nocturna (intracor-
puscular y adquirida).
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