Page 418 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_2: Manual 408pag 28/3/11 16:01 Página 393
ANEMIA
• Mantener tratamiento al menos 8-12 semanas tras normalización de
hemoglobina.
ANEMIA APLÁSICA
Fallo medular que ocasiona disminución o ausencia de producción de
células sanguíneas en la médula ósea. Puede ser congénita o adquirida y afec-
tar a una o a más series.
Aplasia eritroide pura
Congénita (enfermedad de Diamond-Blackfan)
Edad media al diagnóstico: 3 meses de vida (90% casos en el primer año).
Etiología: 75% esporádico, 25% restante casos familiares (AD o AR).
Clínica: palidez durante el período neonatal, puede cursar con malfor-
maciones asociadas como dismorfismo craneofacial (nariz aplastada, hiper-
telorismo, labio superior grueso), defectos en extremidad superior (pulgares
trifalángicos), urogenitales o cardiacas.
Diagnóstico: anemia normocrómica y macrocítica generalmente. Reticu-
locitos disminuidos. En médula ósea, hipoplasia selectiva de serie roja. La acti-
vidad de la adenosina desaminasa (ADA) hemática está aumentada en la mayo-
ría de los pacientes, lo cual, junto con la presencia de hemoglobina fetal, ayuda
a diferenciar esta anemia de la eritroblastopenia transitoria de la infancia.
Tratamiento: prednisona (2 mg/Kg/día, en tres dosis). Si no respuesta:
transfusiones (intervalo de 4 a 8 semanas). Si no respuesta y hermano his-
tocompatible: trasplante de células precursoras.
Pronóstico: condicionado por complicaciones en tratamiento y procesos
premalignos (leucemia mieloide aguda, mielodisplasia, osteosarcoma).
Adquirida (eritroblastopenia transitoria de la infancia)
Edad: afecta a niños sanos entre 1 mes y 8 años (máxima incidencia a los
2 años).
Etiología: disminución transitoria de eritrocitos por supresión inmunitaria
transitoria de la eritropoyesis. Tras infección viral. Autolimitada y benigna.
Diagnóstico: anemia normocrómica, normocítica, reticulopénica y con
actividad de la adenosina desaminasa (ADA) normal.
Tratamiento: recuperación espontánea en 1-2 meses.
Aplasia de más series
Congénita
Anemia de Fanconi
• Máxima incidencia entre los 5 y 10 años.
393
ANEMIA
• Mantener tratamiento al menos 8-12 semanas tras normalización de
hemoglobina.
ANEMIA APLÁSICA
Fallo medular que ocasiona disminución o ausencia de producción de
células sanguíneas en la médula ósea. Puede ser congénita o adquirida y afec-
tar a una o a más series.
Aplasia eritroide pura
Congénita (enfermedad de Diamond-Blackfan)
Edad media al diagnóstico: 3 meses de vida (90% casos en el primer año).
Etiología: 75% esporádico, 25% restante casos familiares (AD o AR).
Clínica: palidez durante el período neonatal, puede cursar con malfor-
maciones asociadas como dismorfismo craneofacial (nariz aplastada, hiper-
telorismo, labio superior grueso), defectos en extremidad superior (pulgares
trifalángicos), urogenitales o cardiacas.
Diagnóstico: anemia normocrómica y macrocítica generalmente. Reticu-
locitos disminuidos. En médula ósea, hipoplasia selectiva de serie roja. La acti-
vidad de la adenosina desaminasa (ADA) hemática está aumentada en la mayo-
ría de los pacientes, lo cual, junto con la presencia de hemoglobina fetal, ayuda
a diferenciar esta anemia de la eritroblastopenia transitoria de la infancia.
Tratamiento: prednisona (2 mg/Kg/día, en tres dosis). Si no respuesta:
transfusiones (intervalo de 4 a 8 semanas). Si no respuesta y hermano his-
tocompatible: trasplante de células precursoras.
Pronóstico: condicionado por complicaciones en tratamiento y procesos
premalignos (leucemia mieloide aguda, mielodisplasia, osteosarcoma).
Adquirida (eritroblastopenia transitoria de la infancia)
Edad: afecta a niños sanos entre 1 mes y 8 años (máxima incidencia a los
2 años).
Etiología: disminución transitoria de eritrocitos por supresión inmunitaria
transitoria de la eritropoyesis. Tras infección viral. Autolimitada y benigna.
Diagnóstico: anemia normocrómica, normocítica, reticulopénica y con
actividad de la adenosina desaminasa (ADA) normal.
Tratamiento: recuperación espontánea en 1-2 meses.
Aplasia de más series
Congénita
Anemia de Fanconi
• Máxima incidencia entre los 5 y 10 años.
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