Page 419 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_2: Manual 408pag 28/3/11 16:01 Página 394
PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
• Etiología: AR.
• Asociaciones: alteraciones cutáneas, óseas, renales y del desarrollo.
• Diagnóstico: aumento de las roturas cromosómicas tras exponer a die-
poxibutano y mitomicina. Aplasia progresiva, macrocítica.
Disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman-Diamond.
Adquirida
Idiopática: de origen autoinmune, frecuente en adultos.
Secundaria: fármacos (cloramfenicol, anticonvulsionantes, penicilina,
AINES, anfotericina B, citostáticos), tóxicos (insecticidas), radiaciones, infec-
ciones (hepatitis, VIH, VEB, rubéola, sarampión, parvovirus), alteraciones
endocrinas, inmunológicas y timoma.
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Etiología: trastornos hereditarios (ligado al cromosoma X) o adquiridos
(fármacos y tóxicos) de la síntesis del grupo hem.
Clínica: palidez, ictericia y esplenomegalia moderada, hepatomegalia o
ambas.
Diagnóstico: anemia microcítica, hipocrómica, sideremia elevada, reticu-
locitos bajos por eritropoyesis ineficaz. En médula ósea: sideroblastos en ani-
llo, por tinción de Pearls (la alteración de la síntesis del grupo hem conduce
a la retención de hierro en las mitocondrias que traduce eritrocitos nucleados
con gránulos de hierro de distribución perinuclear).
Tratamiento: pueden responder a piridoxina (vitamina B6), dosis 50-200
mg/día. En casos congénitos: TMO.
ANEMIA POR INTOXICACIÓN POR PLOMO
Anemia microcítica e hipocroma. Estudio del metabolismo del hierro nor-
mal. Hematíes con punteado basófilo. Concentraciones elevadas de plomo
en sangre, así como de la protoporfirina eritrocitaria libre y de las copropor-
firinas en la orina.
ANEMIAS POR INFECCIONES Y TRASTORNOS CRÓNICOS
Etiología: proceso ocasionado por disminución de la esperanza de vida
de los eritrocitos, insuficiencia de la médula ósea para responder a la anemia,
respuesta disminuida a la eritropoyetina y falta de accesibilidad del hierro.
Clínica: signos y síntomas de enfermedad subyacente.
Laboratorio: anemia normocrómica, normocítica. Reticulocitos normales
o bajos. Leucocitosis frecuente. Transferrina normal o baja. Sideremia baja.
Ferritina elevada o normal. Celularidad en médula ósea normal.
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PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
• Etiología: AR.
• Asociaciones: alteraciones cutáneas, óseas, renales y del desarrollo.
• Diagnóstico: aumento de las roturas cromosómicas tras exponer a die-
poxibutano y mitomicina. Aplasia progresiva, macrocítica.
Disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman-Diamond.
Adquirida
Idiopática: de origen autoinmune, frecuente en adultos.
Secundaria: fármacos (cloramfenicol, anticonvulsionantes, penicilina,
AINES, anfotericina B, citostáticos), tóxicos (insecticidas), radiaciones, infec-
ciones (hepatitis, VIH, VEB, rubéola, sarampión, parvovirus), alteraciones
endocrinas, inmunológicas y timoma.
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Etiología: trastornos hereditarios (ligado al cromosoma X) o adquiridos
(fármacos y tóxicos) de la síntesis del grupo hem.
Clínica: palidez, ictericia y esplenomegalia moderada, hepatomegalia o
ambas.
Diagnóstico: anemia microcítica, hipocrómica, sideremia elevada, reticu-
locitos bajos por eritropoyesis ineficaz. En médula ósea: sideroblastos en ani-
llo, por tinción de Pearls (la alteración de la síntesis del grupo hem conduce
a la retención de hierro en las mitocondrias que traduce eritrocitos nucleados
con gránulos de hierro de distribución perinuclear).
Tratamiento: pueden responder a piridoxina (vitamina B6), dosis 50-200
mg/día. En casos congénitos: TMO.
ANEMIA POR INTOXICACIÓN POR PLOMO
Anemia microcítica e hipocroma. Estudio del metabolismo del hierro nor-
mal. Hematíes con punteado basófilo. Concentraciones elevadas de plomo
en sangre, así como de la protoporfirina eritrocitaria libre y de las copropor-
firinas en la orina.
ANEMIAS POR INFECCIONES Y TRASTORNOS CRÓNICOS
Etiología: proceso ocasionado por disminución de la esperanza de vida
de los eritrocitos, insuficiencia de la médula ósea para responder a la anemia,
respuesta disminuida a la eritropoyetina y falta de accesibilidad del hierro.
Clínica: signos y síntomas de enfermedad subyacente.
Laboratorio: anemia normocrómica, normocítica. Reticulocitos normales
o bajos. Leucocitosis frecuente. Transferrina normal o baja. Sideremia baja.
Ferritina elevada o normal. Celularidad en médula ósea normal.
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