Page 169 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_1: Manual 408pag 28/3/11 15:55 Página 144
PATOLOGÍA DIGESTIVA
Localización
Hasta un 70% de origen abdominal (de ellos la mitad se presenta en glán-
dula suprarrenal). Puede atravesar la línea media. Un 20% asienta en tórax y
mediastino posterior, y otro pequeño porcentaje lo puede hacer en nasofa-
ringe y región paravertebral.
Clínica
• Según la localización:
– Abdomen: masa abdominal (como forma más frecuente de presen-
tación), distensión abdominal, dolor, manifestaciones gastrointesti-
nales.
– Tórax: disfagia, disnea, predisposición a infecciones respiratorias. En
muchas ocasiones son descubiertos casualmente en una radiografía
por otro motivo.
– Cabeza, cuello: pueden ocasionar un síndrome de Horner (ptosis, enof-
talmos, miosis, con heterocromía del iris en casos congénitos). Algu-
nos pueden ser palpables.
– Paravertebrales: clínica de compresión medular.
– Nasofaringe: en forma de epistaxis.
• Según asociación puede ocasionar manifestaciones dependientes de la
liberación de catecolaminas, metástasis o paraneoplásicos: diarrea secre-
tora intensa más hipocalcemia, a consecuencia de liberación de VIP;
síndrome opsoclono-mioclono (ataxia, sacudidas mioclónicas y movi-
mientos conjugados de los ojos, con posterior desarrollo de demencia
progresiva); HTA, taquicardia, sudoración, consecuencia de liberación
de catecolaminas (más frecuente en feocromocitoma); hepatomega-
lia (por metástasis); síndrome constitucional (anorexia, pérdida de
peso).
Diseminación
Vía tanto hematógena como linfática a hígado, huesos y médula ósea.
Diagnóstico
• Hemograma, bioquímica: elevación de la ferritina, LDH.
• Radiografía torácica/abdominal. Presenta calcificaciones en un 80% de
los casos.
• TC abdominal: para determinar extensión y densidad.
• Catecolaminas y/o metabolitos en orina: determinaciones de ácido homo-
vanílico y ácido vanilmandélico (específico de este tumor en un 90% de
los casos).
• Gammagrafía con MIBG, marcada con un isótopo radiactivo que capta
las células productoras de catecolaminas.
• Aspirado de médula ósea: debe realizarse siempre para descartar infil-
tración de la misma.
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PATOLOGÍA DIGESTIVA
Localización
Hasta un 70% de origen abdominal (de ellos la mitad se presenta en glán-
dula suprarrenal). Puede atravesar la línea media. Un 20% asienta en tórax y
mediastino posterior, y otro pequeño porcentaje lo puede hacer en nasofa-
ringe y región paravertebral.
Clínica
• Según la localización:
– Abdomen: masa abdominal (como forma más frecuente de presen-
tación), distensión abdominal, dolor, manifestaciones gastrointesti-
nales.
– Tórax: disfagia, disnea, predisposición a infecciones respiratorias. En
muchas ocasiones son descubiertos casualmente en una radiografía
por otro motivo.
– Cabeza, cuello: pueden ocasionar un síndrome de Horner (ptosis, enof-
talmos, miosis, con heterocromía del iris en casos congénitos). Algu-
nos pueden ser palpables.
– Paravertebrales: clínica de compresión medular.
– Nasofaringe: en forma de epistaxis.
• Según asociación puede ocasionar manifestaciones dependientes de la
liberación de catecolaminas, metástasis o paraneoplásicos: diarrea secre-
tora intensa más hipocalcemia, a consecuencia de liberación de VIP;
síndrome opsoclono-mioclono (ataxia, sacudidas mioclónicas y movi-
mientos conjugados de los ojos, con posterior desarrollo de demencia
progresiva); HTA, taquicardia, sudoración, consecuencia de liberación
de catecolaminas (más frecuente en feocromocitoma); hepatomega-
lia (por metástasis); síndrome constitucional (anorexia, pérdida de
peso).
Diseminación
Vía tanto hematógena como linfática a hígado, huesos y médula ósea.
Diagnóstico
• Hemograma, bioquímica: elevación de la ferritina, LDH.
• Radiografía torácica/abdominal. Presenta calcificaciones en un 80% de
los casos.
• TC abdominal: para determinar extensión y densidad.
• Catecolaminas y/o metabolitos en orina: determinaciones de ácido homo-
vanílico y ácido vanilmandélico (específico de este tumor en un 90% de
los casos).
• Gammagrafía con MIBG, marcada con un isótopo radiactivo que capta
las células productoras de catecolaminas.
• Aspirado de médula ósea: debe realizarse siempre para descartar infil-
tración de la misma.
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