Page 170 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_1: Manual 408pag 28/3/11 15:55 Página 145
MASA ABDOMINAL Y VISCEROMEGALIA
• Biopsia y posterior estudio anatomopatológico: diagnóstico definitivo. Se
debe estudiar la posibilidad de alteraciones genéticas.
• Estudio genético: amplificación N-myc.
Estadiaje
Sistema de Estadiaje Grupo Riesgo Internacional Neuroblastoma (INRGSS):
Estadio Descripción
L1 Tumor localizado que no afecta a estructuras vitales, confinado a un solo
compartimiento corporal
L2 Tumor locorregional con presencia de uno o más factores de riesgo
radiológicos
M Enfermedad metastásica a distancia (excepto estadio MS)
MS Enfermedad metastásica en niños < 18 meses con metástasis exclusivas
en piel, hígado y/o médula ósea
Tratamiento
Se emplea cirugía, radioterapia y quimioterapia e incluso trasplante de
precursores hematopoyéticos, en función tanto del estadiaje como de la gené-
tica del tumor. Supervivencia situada en torno al 60-70%.
TUMOR DE WILMS
Generalidades
Tumor embrionario con tres componentes celulares: estroma, epitelio y
blastoma.
Incidencia
Supone un 6% de tumores pediátricos, y es el segundo tumor abdominal
más frecuente en niños. La edad de aparición ronda los 1 a 5 años (máxima
incidencia entre segundo y tercer año).
Localización
Riñón. Puede afectar a un solo riñón o a los dos, con una incidencia de
casos bilaterales del 7% (estos se relacionan con formas familiares).
Asociaciones
Se puede asociar con diversos síndromes y anomalías congénitas: sín-
drome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias
y retraso mental), síndrome de Denys-Drash (tumor de Wilms, pseudo-
hermafroditismo masculino, insuficiencia renal por esclerosis mesangial),
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MASA ABDOMINAL Y VISCEROMEGALIA
• Biopsia y posterior estudio anatomopatológico: diagnóstico definitivo. Se
debe estudiar la posibilidad de alteraciones genéticas.
• Estudio genético: amplificación N-myc.
Estadiaje
Sistema de Estadiaje Grupo Riesgo Internacional Neuroblastoma (INRGSS):
Estadio Descripción
L1 Tumor localizado que no afecta a estructuras vitales, confinado a un solo
compartimiento corporal
L2 Tumor locorregional con presencia de uno o más factores de riesgo
radiológicos
M Enfermedad metastásica a distancia (excepto estadio MS)
MS Enfermedad metastásica en niños < 18 meses con metástasis exclusivas
en piel, hígado y/o médula ósea
Tratamiento
Se emplea cirugía, radioterapia y quimioterapia e incluso trasplante de
precursores hematopoyéticos, en función tanto del estadiaje como de la gené-
tica del tumor. Supervivencia situada en torno al 60-70%.
TUMOR DE WILMS
Generalidades
Tumor embrionario con tres componentes celulares: estroma, epitelio y
blastoma.
Incidencia
Supone un 6% de tumores pediátricos, y es el segundo tumor abdominal
más frecuente en niños. La edad de aparición ronda los 1 a 5 años (máxima
incidencia entre segundo y tercer año).
Localización
Riñón. Puede afectar a un solo riñón o a los dos, con una incidencia de
casos bilaterales del 7% (estos se relacionan con formas familiares).
Asociaciones
Se puede asociar con diversos síndromes y anomalías congénitas: sín-
drome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, malformaciones genitourinarias
y retraso mental), síndrome de Denys-Drash (tumor de Wilms, pseudo-
hermafroditismo masculino, insuficiencia renal por esclerosis mesangial),
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