Page 171 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_1: Manual 408pag 28/3/11 15:55 Página 146
PATOLOGÍA DIGESTIVA
síndrome de Beckwith-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, viscero-
megalia, riesgo tumor de Wilms). Otras asociaciones son la hemihipertro-
fia, la aniridia esporádica y las anomalías genitourinarias. Se han aislado
múltiples alteraciones genéticas importantes para definir el manejo de estos
pacientes.
Clínica
Por lo general se presenta como una masa abdominal descubierta acci-
dentalmente. La masa se caracteriza por ser lisa y firme, y aunque general-
mente no cruza línea media, puede hacerlo. Tamaño variable. Algunos niños
consultan por dolor abdominal, vómitos y hematuria. Puede manifestarse en
forma de HTA por compresión renal, policitemia por producción de eritropo-
yetina y de hemorragia intratumoral secundaria a traumatismos.
Diseminación
Metástasis presentes en un 10-15% al diagnóstico (a ganglios regionales,
pulmón e hígado).
Diagnóstico
• Hemograma, bioquímica (perfil hepático y renal).
• Rx tórax: para determinar la posible presencia de metástasis pulmonares.
• ECO abdominal: características de la masa.
• TC: permite la confirmación del origen intrarrenal del tumor. Informa sobre
la extensión del tumor, la integridad del riñón contralateral así como el
posible crecimiento hacia la vena cava inferior.
• RMN: ayuda a definir la extensión del tumor.
• Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras.
• Estudio genético: descritas diversas mutaciones genéticas.
Estadiaje
Según la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP):
Estadio Descripción
I Tumor limitado al riñón. Exéresis completa. No sobrepasa la cápsula renal.
II Tumor que se extiende por fuera de la cápsula renal, se extiende a la celda
renal, afecta ganglios del hilio renal o ganglios periaórticos (IIN1). Toma de
la grasa perirrenal completamente resecable. Puede haber invasión de los
vasos del hilio
III Exéresis incompleta, no metástasis hematógena. Rotura tumoral pre o
perioperatoria. Metástasis peritoneales o a ganglios más allá de los
periaórticos
IV Presencia de metástasis a distancia (pulmón, hígado, hueso, etc.)
V Tumor de Wilms bilateral
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PATOLOGÍA DIGESTIVA
síndrome de Beckwith-Wiedemann (hemihipertrofia, macroglosia, viscero-
megalia, riesgo tumor de Wilms). Otras asociaciones son la hemihipertro-
fia, la aniridia esporádica y las anomalías genitourinarias. Se han aislado
múltiples alteraciones genéticas importantes para definir el manejo de estos
pacientes.
Clínica
Por lo general se presenta como una masa abdominal descubierta acci-
dentalmente. La masa se caracteriza por ser lisa y firme, y aunque general-
mente no cruza línea media, puede hacerlo. Tamaño variable. Algunos niños
consultan por dolor abdominal, vómitos y hematuria. Puede manifestarse en
forma de HTA por compresión renal, policitemia por producción de eritropo-
yetina y de hemorragia intratumoral secundaria a traumatismos.
Diseminación
Metástasis presentes en un 10-15% al diagnóstico (a ganglios regionales,
pulmón e hígado).
Diagnóstico
• Hemograma, bioquímica (perfil hepático y renal).
• Rx tórax: para determinar la posible presencia de metástasis pulmonares.
• ECO abdominal: características de la masa.
• TC: permite la confirmación del origen intrarrenal del tumor. Informa sobre
la extensión del tumor, la integridad del riñón contralateral así como el
posible crecimiento hacia la vena cava inferior.
• RMN: ayuda a definir la extensión del tumor.
• Gammagrafía ósea: ante un sarcoma de células claras.
• Estudio genético: descritas diversas mutaciones genéticas.
Estadiaje
Según la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP):
Estadio Descripción
I Tumor limitado al riñón. Exéresis completa. No sobrepasa la cápsula renal.
II Tumor que se extiende por fuera de la cápsula renal, se extiende a la celda
renal, afecta ganglios del hilio renal o ganglios periaórticos (IIN1). Toma de
la grasa perirrenal completamente resecable. Puede haber invasión de los
vasos del hilio
III Exéresis incompleta, no metástasis hematógena. Rotura tumoral pre o
perioperatoria. Metástasis peritoneales o a ganglios más allá de los
periaórticos
IV Presencia de metástasis a distancia (pulmón, hígado, hueso, etc.)
V Tumor de Wilms bilateral
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