Page 478 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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Ictericia neonatal 463
(B-glucoronidasa)
BCR Intestino a través de la bilis BRNC
(bacterias)
Estercobilina Circulación enterohepática
Figura 1.
Una vez unida es transportada al RE liso para su conjugación por la enzima gluco-
ronil transferasa (el fenobarbital induce su acción).
La BR conjugada (BRC), denominada también directa, es hidrosoluble y se eli-
mina con las heces. La BRC no es reabsorbida salvo que actúe sobre ella la B-glu-
coronidasa dando lugar a su desconjugación y constituyendo la circulación entero-
hepática. Las bacterias intestinales pueden impedir la circulación enterohepática
convirtiendo la BRC en urobilinoides (estercobilina/urobilina) (Fig. 1).
En el intestino estéril del RN no tiene lugar la reducción a estercobilina; sin
embargo, hay una gran cantidad de B-glucoronidasa.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
Etiología
1. Ictericia fisiológica del RN.
2. Ictericia por leche materna.
3. Anemia hemolítica:
• Isoimmunización.
• Defecto hereditario del hematíe (esferocitosis, déficit de piruvato-quinasa,
etc.).
• Hemólisis adquiridas (infecciones, fármacos [sulfamidas]).
4. Extravasación de sangre (cefalohematoma, hemorragia pulmonar, cerebral o
subcapsular hepática, etc.).
5. Policitemia.
6. Defectos de conjugación:
• Déficit congénito de glucoronil transferasa:
– Déficit tipo I (síndrome de Crigler-Najjar): autosómico recesivo, pronósti-
co desfavorable.
– Déficit tipo II: autosómico dominante benigno.
– Síndrome de Gilbert: autosómico dominante benigno (común).
• Inhibición de la glucoronil transferasa:
– Fármacos: novobiocina.
– Síndrome de Lucey-Driscoll:hormona gestacional que interfiere con la enzi-
ma y es de resolución espontánea.
7. Metabolopatías (ictericia mixta):
• Galactosemia.
• Hipotiroidismo.
Ictericia neonatal 463
(B-glucoronidasa)
BCR Intestino a través de la bilis BRNC
(bacterias)
Estercobilina Circulación enterohepática
Figura 1.
Una vez unida es transportada al RE liso para su conjugación por la enzima gluco-
ronil transferasa (el fenobarbital induce su acción).
La BR conjugada (BRC), denominada también directa, es hidrosoluble y se eli-
mina con las heces. La BRC no es reabsorbida salvo que actúe sobre ella la B-glu-
coronidasa dando lugar a su desconjugación y constituyendo la circulación entero-
hepática. Las bacterias intestinales pueden impedir la circulación enterohepática
convirtiendo la BRC en urobilinoides (estercobilina/urobilina) (Fig. 1).
En el intestino estéril del RN no tiene lugar la reducción a estercobilina; sin
embargo, hay una gran cantidad de B-glucoronidasa.
HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
Etiología
1. Ictericia fisiológica del RN.
2. Ictericia por leche materna.
3. Anemia hemolítica:
• Isoimmunización.
• Defecto hereditario del hematíe (esferocitosis, déficit de piruvato-quinasa,
etc.).
• Hemólisis adquiridas (infecciones, fármacos [sulfamidas]).
4. Extravasación de sangre (cefalohematoma, hemorragia pulmonar, cerebral o
subcapsular hepática, etc.).
5. Policitemia.
6. Defectos de conjugación:
• Déficit congénito de glucoronil transferasa:
– Déficit tipo I (síndrome de Crigler-Najjar): autosómico recesivo, pronósti-
co desfavorable.
– Déficit tipo II: autosómico dominante benigno.
– Síndrome de Gilbert: autosómico dominante benigno (común).
• Inhibición de la glucoronil transferasa:
– Fármacos: novobiocina.
– Síndrome de Lucey-Driscoll:hormona gestacional que interfiere con la enzi-
ma y es de resolución espontánea.
7. Metabolopatías (ictericia mixta):
• Galactosemia.
• Hipotiroidismo.
