Page 479 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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464 A. Pérez y cols.
• Hipermetioninemia.
• Fibrosis quística.
8. Aumento de la circulación enterohepática:
• Estenosis pilórica, atresia duodenal, etc.
• Obstrucción intestinal.
• Íleo meconial.
• Íleo paralítico.
• Enfermedad de Hirschprung.
9. Otras de patogenia mixta:
• Sepsis.
• Síndrome de distrés respiratorio.
• Asfixia.
• Hijo de madre diabética.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Se habla de hiperbilirrubinemia conjugada cuando el nivel de BR directa es > 2
mg/dl o superior al 15% de la BR total. Es un signo de disfunción hepática y suele
aparecer a los 5-7 días de vida.
Etiología
1. Obstrucción al flujo biliar:
• Atresia de vías biliares extrahepática.
• Colestasis intrahepática (síndrome de Alagille).
• Síndrome de bilis espesa.
• Fibrosis quística.
• Quiste del colédoco.
• Tumores.
2. Lesión de la célula hepática:
• Infecciosa (bacteriana, viral, hepatitis neonatal idiopática).
• Tóxica (sepsis, nutrición parenteral).
• Errores metabólicos (galactosemia, fructosemia, déficit de α-antitripsina, glu-
cogenosis, síndromes de Rotor y de Dubin-Johnson).
3. Sobrecarga crónica de bilirrubina:
• Eritroblastosis fetal.
• Esferocitosis, eliptoidosis.
• Déficit enzimático de los eritrocitos.
DIAGNÓSTICO
1. Bilirrubina total y directa (obligada en la persistencia o signos de colestasis).
2. Hemograma.
3. Grupo y Rh del RN y materno.
4. Test de Coombs directo e indirecto.
Estas determinaciones se deben realizar en la primera investigación en Urgen-
cias para descartar los procesos potencialmente más peligrosos, como son la
isoinmunización y otras anemias hemolíticas, así como los procesos hepáticos y
464 A. Pérez y cols.
• Hipermetioninemia.
• Fibrosis quística.
8. Aumento de la circulación enterohepática:
• Estenosis pilórica, atresia duodenal, etc.
• Obstrucción intestinal.
• Íleo meconial.
• Íleo paralítico.
• Enfermedad de Hirschprung.
9. Otras de patogenia mixta:
• Sepsis.
• Síndrome de distrés respiratorio.
• Asfixia.
• Hijo de madre diabética.
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
Se habla de hiperbilirrubinemia conjugada cuando el nivel de BR directa es > 2
mg/dl o superior al 15% de la BR total. Es un signo de disfunción hepática y suele
aparecer a los 5-7 días de vida.
Etiología
1. Obstrucción al flujo biliar:
• Atresia de vías biliares extrahepática.
• Colestasis intrahepática (síndrome de Alagille).
• Síndrome de bilis espesa.
• Fibrosis quística.
• Quiste del colédoco.
• Tumores.
2. Lesión de la célula hepática:
• Infecciosa (bacteriana, viral, hepatitis neonatal idiopática).
• Tóxica (sepsis, nutrición parenteral).
• Errores metabólicos (galactosemia, fructosemia, déficit de α-antitripsina, glu-
cogenosis, síndromes de Rotor y de Dubin-Johnson).
3. Sobrecarga crónica de bilirrubina:
• Eritroblastosis fetal.
• Esferocitosis, eliptoidosis.
• Déficit enzimático de los eritrocitos.
DIAGNÓSTICO
1. Bilirrubina total y directa (obligada en la persistencia o signos de colestasis).
2. Hemograma.
3. Grupo y Rh del RN y materno.
4. Test de Coombs directo e indirecto.
Estas determinaciones se deben realizar en la primera investigación en Urgen-
cias para descartar los procesos potencialmente más peligrosos, como son la
isoinmunización y otras anemias hemolíticas, así como los procesos hepáticos y
