Page 477 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
P. 477
Partes 425-584 4/7/07 11:02 Página 462
51 Ictericia neonatal
A. Pérez, M.L. Rosso, G. Calderón, F. Jiménez
DEFINICIÓN
La ictericia es la manifestación de los niveles elevados de bilirrubina plasmática
por encima de 5-7 mg/dl. Su importancia clínica estriba no sólo en su frecuencia de
aparición, que puede ser 25-50% de los recién nacidos (RN) sanos (los prematuros
aún más), sino además por la toxicidad grave que sobre el sistema nervioso cen-
tral (SNC) puede producir niveles elevados y por nuestra incapacidad para objeti-
varla en el momento de su aparición.
METABOLISMO
La bilirrubina (BR) es un derivado del catabolismo de las proteínas del grupo
hem (hemoglobina, mioglobina y otras enzimas como las citocromos, la catalasa y la
triptófano pirrolasa) en el sistema reticuloendotelial. Un RN sano es capaz de pro-
ducir 6-10 mg/kg de bilirrubina al día, más del doble que un adulto.
Origen
1. El 75% proviene de la hemoglobina originada por la destrucción de los eritro-
citos circulantes senescentes.
2. El 25% restante tiene su origen en la eritropoyesis ineficaz de la médula ósea
y del catabolismo de otras proteínas del grupo hem (mioglobina, citocromos,
catalasas y peroxidasas).
Enzimas
El grupo hem se oxida en las células reticuloendoteliales formando biliverdina,
que posteriormente se reducirá a bilirrubina liberando CO y Fe:
1. Hem oxigenasa.
2. Biliverdina reductasa.
3. Glucoronil transferasa.
La bilirrubina circulante,insoluble en agua,se unirá a la albúmina plasmática para
ser transportada hasta la membrana del hepatocito. Esta bilirrubina (BR) unida a
albúmina no se considera tóxica puesto que no atraviesa la barrera hematoence-
fálica (BHE).Allí se transferirá libre de albúmina uniéndose a proteínas intracelula-
res solubles; su captación está mediada por carriers y favorecida por una proteína
fijadora. Dentro del hepatocito la BR se une fundamentalmente a la ligandina (pro-
teína Y) y a la proteína Z, lo cual previene del reflujo de la BR a la circulación (el
fenobarbital aumenta la concentración de ligandina y aumenta los sitios de unión).
51 Ictericia neonatal
A. Pérez, M.L. Rosso, G. Calderón, F. Jiménez
DEFINICIÓN
La ictericia es la manifestación de los niveles elevados de bilirrubina plasmática
por encima de 5-7 mg/dl. Su importancia clínica estriba no sólo en su frecuencia de
aparición, que puede ser 25-50% de los recién nacidos (RN) sanos (los prematuros
aún más), sino además por la toxicidad grave que sobre el sistema nervioso cen-
tral (SNC) puede producir niveles elevados y por nuestra incapacidad para objeti-
varla en el momento de su aparición.
METABOLISMO
La bilirrubina (BR) es un derivado del catabolismo de las proteínas del grupo
hem (hemoglobina, mioglobina y otras enzimas como las citocromos, la catalasa y la
triptófano pirrolasa) en el sistema reticuloendotelial. Un RN sano es capaz de pro-
ducir 6-10 mg/kg de bilirrubina al día, más del doble que un adulto.
Origen
1. El 75% proviene de la hemoglobina originada por la destrucción de los eritro-
citos circulantes senescentes.
2. El 25% restante tiene su origen en la eritropoyesis ineficaz de la médula ósea
y del catabolismo de otras proteínas del grupo hem (mioglobina, citocromos,
catalasas y peroxidasas).
Enzimas
El grupo hem se oxida en las células reticuloendoteliales formando biliverdina,
que posteriormente se reducirá a bilirrubina liberando CO y Fe:
1. Hem oxigenasa.
2. Biliverdina reductasa.
3. Glucoronil transferasa.
La bilirrubina circulante,insoluble en agua,se unirá a la albúmina plasmática para
ser transportada hasta la membrana del hepatocito. Esta bilirrubina (BR) unida a
albúmina no se considera tóxica puesto que no atraviesa la barrera hematoence-
fálica (BHE).Allí se transferirá libre de albúmina uniéndose a proteínas intracelula-
res solubles; su captación está mediada por carriers y favorecida por una proteína
fijadora. Dentro del hepatocito la BR se une fundamentalmente a la ligandina (pro-
teína Y) y a la proteína Z, lo cual previene del reflujo de la BR a la circulación (el
fenobarbital aumenta la concentración de ligandina y aumenta los sitios de unión).
