Page 258 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 1-400 29/11/10 17:18 Página 239
Cardiopatías congénitas 239
seguir una presión sistémica (volumen y soporte presor) que garantice
el mejor flujo posible I-D a través de la misma.
• Operación de Fontan: las complicaciones tardías de la cirugía de Fon-
tan tienen relación con la elevada presión venosa requerida para el man-
tenimiento del flujo pulmonar (trombosis, tromboembolismo) y con la
elevada incidencia de arritmias secundarias a lesión del nodo sinusal
(disfunción sinusal) y a las líneas de sutura en AD (flútter auricular, taqui-
cardia auricular automática). Las modificaciones en el procedimiento
quirúrgico (fenestración para descargar de presión al sistema, conduc-
to extracardiaco para evitar sutura e hiperpresión en AD) han reduci-
do significativamente la morbimortalidad asociada. En los pacientes con
circulación de Fontan con hipoxemia progresiva, ICC y derrames, es
necesario descartar arritmias y/o complicaciones trombóticas. El trata-
miento inicial puede ser la administración de volumen para mejorar el
flujo pulmonar y el gasto cardiaco. El antiarrítmico más seguro en pacien-
tes con disfunción ventricular es la amiodarona.
• Síndrome postpericardiotomía: es la causa más frecuente de derrame
pericárdico en el postoperatorio. Suele aparecer al final de la primera
semana de la apertura del pericardio, aunque en ocasiones puede pre-
sentarse varias semanas después. Se estima una incidencia del 30%,
aunque en lactantes es significativamente menor (3,5%). Se relaciona
con un proceso autoinmune en el que frecuentemente hay una infec-
ción viral concomitante. Los pacientes suelen presentar fiebre (hasta
39ºC) y dolor torácico, aunque los síntomas pueden ser más inespecí-
ficos, especialmente en lactantes. En la analítica se objetiva leucocito-
sis y aumento de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) y el ECG
recuerda una pericarditis aguda (elevación generalizada del ST e inver-
sión de la onda T). El taponamiento pericárdico es raro (0,1-6%), más
frecuente en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante. Todos
los pacientes requieren ingreso para una evaluación diagnóstica com-
pleta. El tratamiento inicial consiste en el empleo del antiinflamatorio
no esteroideo (AINE) con el que estemos más familiarizados (AAS, 75-
100 mg/kg/día, cada 6 horas; ibuprofeno, 40 mg/kg/día, cada 6-8 horas;
indometacina, 1-3 mg/kg/día, cada 6-8 horas). Los corticoides se reser-
van para casos con grandes derrames y/o con escasa respuesta a tra-
tamiento con AINE.
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seguir una presión sistémica (volumen y soporte presor) que garantice
el mejor flujo posible I-D a través de la misma.
• Operación de Fontan: las complicaciones tardías de la cirugía de Fon-
tan tienen relación con la elevada presión venosa requerida para el man-
tenimiento del flujo pulmonar (trombosis, tromboembolismo) y con la
elevada incidencia de arritmias secundarias a lesión del nodo sinusal
(disfunción sinusal) y a las líneas de sutura en AD (flútter auricular, taqui-
cardia auricular automática). Las modificaciones en el procedimiento
quirúrgico (fenestración para descargar de presión al sistema, conduc-
to extracardiaco para evitar sutura e hiperpresión en AD) han reduci-
do significativamente la morbimortalidad asociada. En los pacientes con
circulación de Fontan con hipoxemia progresiva, ICC y derrames, es
necesario descartar arritmias y/o complicaciones trombóticas. El trata-
miento inicial puede ser la administración de volumen para mejorar el
flujo pulmonar y el gasto cardiaco. El antiarrítmico más seguro en pacien-
tes con disfunción ventricular es la amiodarona.
• Síndrome postpericardiotomía: es la causa más frecuente de derrame
pericárdico en el postoperatorio. Suele aparecer al final de la primera
semana de la apertura del pericardio, aunque en ocasiones puede pre-
sentarse varias semanas después. Se estima una incidencia del 30%,
aunque en lactantes es significativamente menor (3,5%). Se relaciona
con un proceso autoinmune en el que frecuentemente hay una infec-
ción viral concomitante. Los pacientes suelen presentar fiebre (hasta
39ºC) y dolor torácico, aunque los síntomas pueden ser más inespecí-
ficos, especialmente en lactantes. En la analítica se objetiva leucocito-
sis y aumento de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) y el ECG
recuerda una pericarditis aguda (elevación generalizada del ST e inver-
sión de la onda T). El taponamiento pericárdico es raro (0,1-6%), más
frecuente en pacientes que reciben tratamiento anticoagulante. Todos
los pacientes requieren ingreso para una evaluación diagnóstica com-
pleta. El tratamiento inicial consiste en el empleo del antiinflamatorio
no esteroideo (AINE) con el que estemos más familiarizados (AAS, 75-
100 mg/kg/día, cada 6 horas; ibuprofeno, 40 mg/kg/día, cada 6-8 horas;
indometacina, 1-3 mg/kg/día, cada 6-8 horas). Los corticoides se reser-
van para casos con grandes derrames y/o con escasa respuesta a tra-
tamiento con AINE.
