Page 437 - Motivos de Consulta en Urgencias Pediátricas
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Libro_2: Manual 408pag 28/3/11 16:01 Página 412
PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
• Soplo cardiaco de reciente aparición, hepatoesplenomegalia.
• Exantema: coloración (vinosa o coloración rojo brillante), tamaño de
las lesiones, distribución y afectación de palmas y plantas, descamación,
exantema rasposo.
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH O PÚRPURA ANAFILACTOIDE
Generalidades
Es una vasculitis autolimitada de pequeños vasos con manifestaciones
cutáneas y sistémicas. Pronóstico, en general, bueno.
Es la causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica en los
niños.
Epidemiología
Varones. Edad: 2-8 años. Invierno. Tras infección de vías respiratorias
superiores.
Patogenia
Se desconoce la patogenia específica (HLA, citocinas). Vasculitis media-
da por IgA (depósito de IgA y C3 en vasos pequeños de piel y riñón). Un
50% ASLO elevados (estreptococo grupo A).
Clínica
Un 50% febrícula y astenia. Cursa en brotes de 3-10 días en 3-4 meses.
Algunos durante varios años.
• Piel: púrpura palpable en zonas de declive como piernas y glúteos (lac-
tante: espalda o zona occipital). Petequias. Edema también en zonas
laxas: párpados, labios, dorso de manos-pies y escroto (puede dar lugar
a torsión testicular).
• Locomotor: artritis en > 2/3. Pueden preceder al exantema. Rodillas y tobi-
llos. Se resuelven sin daño articular. Pueden recidivar.
• Digestivo: dolor abdominal intermitente, cólico. Más del 50% presentan
sangrado digestivo (hematemesis, sangre oculta en heces o diarrea ± san-
gre). Hepatoesplenomegalia, adenopatías. Complicaciones infrecuen-
tes: invaginación intestinal, perforación, trombosis mesentérica.
• Renal: el 25-50%. Marca el pronóstico de la enfermedad. Pueden apare-
cer hasta 12 semanas tras inicio del cuadro. Hematuria macro o micro ±
proteinuria, síndrome nefrítico o nefrótico. Uretritis (estenosis uretral e
hidronefrosis). Posibles complicaciones: IRA, IRC, HTA.
• SNC: rara pero pontencialmente mortal. El síntoma más común es la cefa-
lea. Convulsiones, parálisis, coma.
• Otras: afectación cardiaca, ocular, mononeuropatías, pancreatitis, hemo-
rragias pulmonares o intramusculares.
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PATOLOGÍA HEMATOLÓGICA
• Soplo cardiaco de reciente aparición, hepatoesplenomegalia.
• Exantema: coloración (vinosa o coloración rojo brillante), tamaño de
las lesiones, distribución y afectación de palmas y plantas, descamación,
exantema rasposo.
PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH O PÚRPURA ANAFILACTOIDE
Generalidades
Es una vasculitis autolimitada de pequeños vasos con manifestaciones
cutáneas y sistémicas. Pronóstico, en general, bueno.
Es la causa más frecuente de púrpura no trombocitopénica en los
niños.
Epidemiología
Varones. Edad: 2-8 años. Invierno. Tras infección de vías respiratorias
superiores.
Patogenia
Se desconoce la patogenia específica (HLA, citocinas). Vasculitis media-
da por IgA (depósito de IgA y C3 en vasos pequeños de piel y riñón). Un
50% ASLO elevados (estreptococo grupo A).
Clínica
Un 50% febrícula y astenia. Cursa en brotes de 3-10 días en 3-4 meses.
Algunos durante varios años.
• Piel: púrpura palpable en zonas de declive como piernas y glúteos (lac-
tante: espalda o zona occipital). Petequias. Edema también en zonas
laxas: párpados, labios, dorso de manos-pies y escroto (puede dar lugar
a torsión testicular).
• Locomotor: artritis en > 2/3. Pueden preceder al exantema. Rodillas y tobi-
llos. Se resuelven sin daño articular. Pueden recidivar.
• Digestivo: dolor abdominal intermitente, cólico. Más del 50% presentan
sangrado digestivo (hematemesis, sangre oculta en heces o diarrea ± san-
gre). Hepatoesplenomegalia, adenopatías. Complicaciones infrecuen-
tes: invaginación intestinal, perforación, trombosis mesentérica.
• Renal: el 25-50%. Marca el pronóstico de la enfermedad. Pueden apare-
cer hasta 12 semanas tras inicio del cuadro. Hematuria macro o micro ±
proteinuria, síndrome nefrítico o nefrótico. Uretritis (estenosis uretral e
hidronefrosis). Posibles complicaciones: IRA, IRC, HTA.
• SNC: rara pero pontencialmente mortal. El síntoma más común es la cefa-
lea. Convulsiones, parálisis, coma.
• Otras: afectación cardiaca, ocular, mononeuropatías, pancreatitis, hemo-
rragias pulmonares o intramusculares.
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