Page 435 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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420 C. Montero
Tabla 1. Causas de fallo hepático agudo
Infecciosas
Virales Virus hepatitis A, B, D, no-A no-B no-C, E herpes
virus,VEB, CMV, varicela-zoster, echovirus, adenovirus,
parvovirus B19, enterovirus, etc.
No virales Sepsis, leptospirosis, parásitos, etc.
Metabólicas Galactosemia, tirosinemia tipo I, hemocromatosis
neonatal, Wolman, intolerancia hereditaria a la
fructosa, hipermetioninemia, enfermedad de Wilson
(>3 años), déficit de α1-antitripsina, etc.
Tóxicas
Hepatotóxicos predecibles Paracetamol (>150 mg/kg), salicilatos, organofosfo-
rados, hidrocarburos clorados, Amanita phalloides,
disolventes, etc.
Reacción idiosincrásica Isoniazida, propiltiouracilo, halotano, valproato,AINE,
carbamazepina, amiodarona, tetraciclinas, etc.
Isquémicas-vasculares Trombosis de la arteria hepática, hígado de shock,
cardiopatía congénita, asfixia, síndrome de Budd-Chiari
Otros Hepatitis autoinmune, infiltración tumoral, síndrome
hemofagocítico
portamiento,períodos de somnolencia alternando con otros de gran excitación
y agitación motriz, desorientación temporoespacial, confusión, bradipsiquia y
alteraciones del sueño (Tabla II).
• Trastornos de la coagulación: son secundarios a la insuficiente síntesis de fibri-
nógeno y de los factores de coagulación II,V,VII, IX y X, con valores por deba-
jo del 50% de la normalidad. Se produce una prolongación del tiempo de pro-
trombina (APP < 50%). El hígado también sintetiza los inhibidores de la
coagulación:ATIII, proteínas C y S. Es frecuente la trombopenia y alteraciones
en la función plaquetaria.Todo lo anterior produce una diátesis hemorrágica que
puede expresarse como: petequias, equimosis, púrpuras, sangrado por sitios de
venopunción, hemorragia digestiva y cerebral, coagulación intravascular disemi-
nada (CID). En lactantes estas manifestaciones son más comunes que las neu-
rológicas y pueden constituir la clínica inicial.
• Hipertensión portal.
• Hipoglucemia: tener en cuenta en pacientes comatosos, aparece hasta en un
40% de los pacientes. Es frecuente en lactantes.
• Insuficiencia renal.Síndrome hepatorrenal:oligoanuria con hiponatremia dilucio-
nal y aumento de la creatinina. Es la complicación que más puede incidir en el
pronóstico desfavorable.A veces existe una necrosis tubular aguda.
• Insuficiencia respiratoria: secundaria a infecciones respiratorias y síndrome de
distrés respiratorio agudo (SDRA).
420 C. Montero
Tabla 1. Causas de fallo hepático agudo
Infecciosas
Virales Virus hepatitis A, B, D, no-A no-B no-C, E herpes
virus,VEB, CMV, varicela-zoster, echovirus, adenovirus,
parvovirus B19, enterovirus, etc.
No virales Sepsis, leptospirosis, parásitos, etc.
Metabólicas Galactosemia, tirosinemia tipo I, hemocromatosis
neonatal, Wolman, intolerancia hereditaria a la
fructosa, hipermetioninemia, enfermedad de Wilson
(>3 años), déficit de α1-antitripsina, etc.
Tóxicas
Hepatotóxicos predecibles Paracetamol (>150 mg/kg), salicilatos, organofosfo-
rados, hidrocarburos clorados, Amanita phalloides,
disolventes, etc.
Reacción idiosincrásica Isoniazida, propiltiouracilo, halotano, valproato,AINE,
carbamazepina, amiodarona, tetraciclinas, etc.
Isquémicas-vasculares Trombosis de la arteria hepática, hígado de shock,
cardiopatía congénita, asfixia, síndrome de Budd-Chiari
Otros Hepatitis autoinmune, infiltración tumoral, síndrome
hemofagocítico
portamiento,períodos de somnolencia alternando con otros de gran excitación
y agitación motriz, desorientación temporoespacial, confusión, bradipsiquia y
alteraciones del sueño (Tabla II).
• Trastornos de la coagulación: son secundarios a la insuficiente síntesis de fibri-
nógeno y de los factores de coagulación II,V,VII, IX y X, con valores por deba-
jo del 50% de la normalidad. Se produce una prolongación del tiempo de pro-
trombina (APP < 50%). El hígado también sintetiza los inhibidores de la
coagulación:ATIII, proteínas C y S. Es frecuente la trombopenia y alteraciones
en la función plaquetaria.Todo lo anterior produce una diátesis hemorrágica que
puede expresarse como: petequias, equimosis, púrpuras, sangrado por sitios de
venopunción, hemorragia digestiva y cerebral, coagulación intravascular disemi-
nada (CID). En lactantes estas manifestaciones son más comunes que las neu-
rológicas y pueden constituir la clínica inicial.
• Hipertensión portal.
• Hipoglucemia: tener en cuenta en pacientes comatosos, aparece hasta en un
40% de los pacientes. Es frecuente en lactantes.
• Insuficiencia renal.Síndrome hepatorrenal:oligoanuria con hiponatremia dilucio-
nal y aumento de la creatinina. Es la complicación que más puede incidir en el
pronóstico desfavorable.A veces existe una necrosis tubular aguda.
• Insuficiencia respiratoria: secundaria a infecciones respiratorias y síndrome de
distrés respiratorio agudo (SDRA).
