Page 438 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
P. 438
Partes 215-424 4/7/07 11:19 Página 423
Fallo hepático agudo 423
Tratamiento etiológico
• Retirada del tóxico.
• Exclusión de la dieta del metabolito causante del daño hepático.
• Tratamiento específico:
– NTBC en tirosinemia tipo I.
– D-penicilamina en enfermedad de Wilson.
– N-acetil-cisteína en intoxicaciones por paracetamol.
Tratamiento de soporte
• Monitorización adecuada:frecuencia cardíaca,frecuencia respiratoria y patrón res-
piratorio, presión arterial, temperatura y saturación de O 2, glucemia capilar, nivel
de conciencia y diuresis. Monitorizar antes y cada 30 minutos durante el traslado.
• Control hemodinámico y respiratorio: mantener volemia y oxigenación/ ventila-
ción adecuada. Si encefalopatía significativa, intubación y ventilación mecánica.
• Tratamiento hidroelectrolítico y de la función renal:
– Restricción de líquidos (50-70% de necesidades basales).
– Sueroterapia con glucosa al 10% para evitar hipoglucemias (lo ideal es man-
tener glucemias > 100 mg/dl sin glucosuria),si ocurren tratamiento con solu-
ción de glucosa a 0,5-1 g/kg en bolo IV.
– Tratamiento de hiponatremia. Diuréticos tipo furosemida (preferiblemente
en perfusión) o manitol.
• Tratamiento del edema cerebral (riesgo si encefalopatía grado III-IV, aconseja-
ble monitorizar PIC). Manitol 20% y/o suero salino hipertónico.
• Tratamiento de la encefalopatía hepática: evitar desencadenantes o agravan-
tes.Restricción proteica (< 1g/kg/día,fórmula F080).Lactulosa oral (Duphalac :
®)
5 ml /6-8 h (20 kg), 10 ml/6-8 h (>20 kg).
Descontaminación intestinal:neomicina (50-100 mg/kg/día,c/6-8 h),paromomi-
cina (25 mg/kg/día, c/6-8 h).
Disminución de aminoácidos aromáticos. Evitar sedantes (usar propofol si se
requiere).
Tratamiento enérgico de hipoglucemia e hipokaliemia.
Profilaxis de hemorragia digestiva (ranitidina, omeprazol).
• Tratamiento de la coagulopatía:vitamina K IV (1 mg/kg/día,máx.10 mg/día).Evi-
tar transfusiones de plasma salvo riesgo de sangrado.A veces asociación de
plama con ATIII.
• Control de las infecciones.
• Sistemas de soporte hepático artificial (resultados limitados): circulación extra-
corpórea a través de hígado bioartificial, plasmaféresis, hemofiltración.
Trasplante hepático
Única medida curativa de la que se dispone en la actualidad.Al diagnóstico deri-
var al paciente a un centro con equipo de trasplante hepático.
Criterios de inclusión en programa de trasplante hepático:
• Encefalopatía grado II-III.
• Empeoramiento del cuadro tras mejoría inicial.
Fallo hepático agudo 423
Tratamiento etiológico
• Retirada del tóxico.
• Exclusión de la dieta del metabolito causante del daño hepático.
• Tratamiento específico:
– NTBC en tirosinemia tipo I.
– D-penicilamina en enfermedad de Wilson.
– N-acetil-cisteína en intoxicaciones por paracetamol.
Tratamiento de soporte
• Monitorización adecuada:frecuencia cardíaca,frecuencia respiratoria y patrón res-
piratorio, presión arterial, temperatura y saturación de O 2, glucemia capilar, nivel
de conciencia y diuresis. Monitorizar antes y cada 30 minutos durante el traslado.
• Control hemodinámico y respiratorio: mantener volemia y oxigenación/ ventila-
ción adecuada. Si encefalopatía significativa, intubación y ventilación mecánica.
• Tratamiento hidroelectrolítico y de la función renal:
– Restricción de líquidos (50-70% de necesidades basales).
– Sueroterapia con glucosa al 10% para evitar hipoglucemias (lo ideal es man-
tener glucemias > 100 mg/dl sin glucosuria),si ocurren tratamiento con solu-
ción de glucosa a 0,5-1 g/kg en bolo IV.
– Tratamiento de hiponatremia. Diuréticos tipo furosemida (preferiblemente
en perfusión) o manitol.
• Tratamiento del edema cerebral (riesgo si encefalopatía grado III-IV, aconseja-
ble monitorizar PIC). Manitol 20% y/o suero salino hipertónico.
• Tratamiento de la encefalopatía hepática: evitar desencadenantes o agravan-
tes.Restricción proteica (< 1g/kg/día,fórmula F080).Lactulosa oral (Duphalac :
®)
5 ml /6-8 h (20 kg), 10 ml/6-8 h (>20 kg).
Descontaminación intestinal:neomicina (50-100 mg/kg/día,c/6-8 h),paromomi-
cina (25 mg/kg/día, c/6-8 h).
Disminución de aminoácidos aromáticos. Evitar sedantes (usar propofol si se
requiere).
Tratamiento enérgico de hipoglucemia e hipokaliemia.
Profilaxis de hemorragia digestiva (ranitidina, omeprazol).
• Tratamiento de la coagulopatía:vitamina K IV (1 mg/kg/día,máx.10 mg/día).Evi-
tar transfusiones de plasma salvo riesgo de sangrado.A veces asociación de
plama con ATIII.
• Control de las infecciones.
• Sistemas de soporte hepático artificial (resultados limitados): circulación extra-
corpórea a través de hígado bioartificial, plasmaféresis, hemofiltración.
Trasplante hepático
Única medida curativa de la que se dispone en la actualidad.Al diagnóstico deri-
var al paciente a un centro con equipo de trasplante hepático.
Criterios de inclusión en programa de trasplante hepático:
• Encefalopatía grado II-III.
• Empeoramiento del cuadro tras mejoría inicial.
