Page 371 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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356 R. Bedoya
Tabla 1. Pauta de Mendoza
Semanas M-prednisolona Prednisona
1 30 mg/kg/dias alternos (3 dosis) No
2 Igual No
3-10 30 mg/kg semanal 2 mg/kg/alternos
11-18 30 mg/kg /cada 2 semanas Igual
19-52 30 mg/k mensual Igual
53-78 30 mg/kg cada 2 meses Igual
Descenso paulatino hasta retirar la prednisona.
Si el paciente no responde a las 10 semanas o recae tras una mejoría inicial la terapia
con MP se recomienza y se asocia un curso de 8 a 12 semanas con ciclofosfamida (2 mg/k/d)
o clorambucil (0,2 mg/kg/d).
Tratamiento de recaídas:
Prednisona 60 mg/m /24 h hasta que la proteinuria sea negativa 10 días conse-
2
cutivos, seguido de: prednisona 60 mg/m /48 h durante durante 4 semanas descen-
2
so progresivo 1,5 meses más.
Tratamiento del SN corticodependiente
Utilizamos en los frecuentes recaedores (3 brotes) y en aquellos cortico-depen-
dientes a dosis muy bajas (menos de 0,4 mg/kg/48 h) la corticoterapia alterna
prolongada a la mínima dosis para controlar la proteinuria sin exceder los 0,25
mg/kg/48 h durante un período de 12 meses. Durante este tiempo si se presentan
recaídas se tratarán con la pauta corta de prednisona.
En los corticodependientes a dosis más altas y si hay signos de toxicidad este-
roidea usamos como primera opción la ciclofosfamida (Genoxal ) a dosis de 2
®
mg/kg/día durante un período de 10 semanas no superando la dosis acumulativa total
de 168 mg/kg. Posteriormente en caso de nuevo brote se ensayan los corticoides
por si la ciclofosfamida ha mejorado la respuesta a los corticoides. Como segunda
opción utilizamos la ciclosporina (Sandimum Neoral) a dosis de 3 a 5 mg/kg/día repar-
tidos en dos o tres dosis y manteniendo niveles valle entre 50 y 100 ng/ml.Valorar
retirar prednisona.Si se presentan recaídas se tratarán con pauta corta de predniso-
na.Se puede asociar,si se estima oportuno,dosis bajas de prednisona a días alternos.
En caso de toxicidad a la ciclosporina y si después de un año al intentar retirar la
ciclosporina (esto se hará retirando trimestralmente el 25% de la dosis de ciclospo-
rina) el paciente recae,utilizamos el micofenolato mofetilo a dosis de 900 mg/m /día
2
dividido en dos dosis.
Tratamiento de los SN corticorresistentes
En los SN corticorresistentes cabe ensayar, por este orden, la combinación de
ciclosporina y prednisona, micofenolato, o la pauta de mendoza (Tabla I).Aconse-
jamos asociar IECA o ARA2.
356 R. Bedoya
Tabla 1. Pauta de Mendoza
Semanas M-prednisolona Prednisona
1 30 mg/kg/dias alternos (3 dosis) No
2 Igual No
3-10 30 mg/kg semanal 2 mg/kg/alternos
11-18 30 mg/kg /cada 2 semanas Igual
19-52 30 mg/k mensual Igual
53-78 30 mg/kg cada 2 meses Igual
Descenso paulatino hasta retirar la prednisona.
Si el paciente no responde a las 10 semanas o recae tras una mejoría inicial la terapia
con MP se recomienza y se asocia un curso de 8 a 12 semanas con ciclofosfamida (2 mg/k/d)
o clorambucil (0,2 mg/kg/d).
Tratamiento de recaídas:
Prednisona 60 mg/m /24 h hasta que la proteinuria sea negativa 10 días conse-
2
cutivos, seguido de: prednisona 60 mg/m /48 h durante durante 4 semanas descen-
2
so progresivo 1,5 meses más.
Tratamiento del SN corticodependiente
Utilizamos en los frecuentes recaedores (3 brotes) y en aquellos cortico-depen-
dientes a dosis muy bajas (menos de 0,4 mg/kg/48 h) la corticoterapia alterna
prolongada a la mínima dosis para controlar la proteinuria sin exceder los 0,25
mg/kg/48 h durante un período de 12 meses. Durante este tiempo si se presentan
recaídas se tratarán con la pauta corta de prednisona.
En los corticodependientes a dosis más altas y si hay signos de toxicidad este-
roidea usamos como primera opción la ciclofosfamida (Genoxal ) a dosis de 2
®
mg/kg/día durante un período de 10 semanas no superando la dosis acumulativa total
de 168 mg/kg. Posteriormente en caso de nuevo brote se ensayan los corticoides
por si la ciclofosfamida ha mejorado la respuesta a los corticoides. Como segunda
opción utilizamos la ciclosporina (Sandimum Neoral) a dosis de 3 a 5 mg/kg/día repar-
tidos en dos o tres dosis y manteniendo niveles valle entre 50 y 100 ng/ml.Valorar
retirar prednisona.Si se presentan recaídas se tratarán con pauta corta de predniso-
na.Se puede asociar,si se estima oportuno,dosis bajas de prednisona a días alternos.
En caso de toxicidad a la ciclosporina y si después de un año al intentar retirar la
ciclosporina (esto se hará retirando trimestralmente el 25% de la dosis de ciclospo-
rina) el paciente recae,utilizamos el micofenolato mofetilo a dosis de 900 mg/m /día
2
dividido en dos dosis.
Tratamiento de los SN corticorresistentes
En los SN corticorresistentes cabe ensayar, por este orden, la combinación de
ciclosporina y prednisona, micofenolato, o la pauta de mendoza (Tabla I).Aconse-
jamos asociar IECA o ARA2.