Page 283 - Manual de Urgencias Pediatría Virgen del Rocío
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268 M. Fernández,A.Vázquez
Figura 2.
Figura 3.
Síndrome de Jerwell y Lange-Nielsen: herencia autosómica recesiva y sordera.
Qt prolondado y arritmias graves.
El tratamiento de estos síndromes con QT largo tiene como objetivo el con-
trol de las arritmias ventriculares malignas y la muerte súbita.Actualmente se utili-
zan β-bloqueantes, marcapasos, simpatectomía cervicotorácica izquierda y cardio-
desfibriladores automáticos implantables.
Monitorización del ECG
Continuo si repercusión hemodinámica y en cualquier caso realizar ECG de 12
derivaciones.Valoramos los complejos QRS: si existen o no, si son anchos o estre-
chos,ritmo rápido o lento,regular o irregular;las ondas P:si existen o no,ritmo regu-
lar o irregular, rápidas o lentas, acopladas o no al complejo QRS; latidos prematuros
y pausas y los artefactos:desconexión,movimientos espontáneos o manipulaciones.
Estudios complementarios
En función de la anamnesis, la exploración física y los factores asociados solici-
taremos electrólitos (K, glucosa, Ca y Mg), gasometría, hemograma, tóxicos, hor-
monas tiroideas, radiografía de tórax, ecocardiografía, Holter, estudio electrofisioló-
gico, etc.
268 M. Fernández,A.Vázquez
Figura 2.
Figura 3.
Síndrome de Jerwell y Lange-Nielsen: herencia autosómica recesiva y sordera.
Qt prolondado y arritmias graves.
El tratamiento de estos síndromes con QT largo tiene como objetivo el con-
trol de las arritmias ventriculares malignas y la muerte súbita.Actualmente se utili-
zan β-bloqueantes, marcapasos, simpatectomía cervicotorácica izquierda y cardio-
desfibriladores automáticos implantables.
Monitorización del ECG
Continuo si repercusión hemodinámica y en cualquier caso realizar ECG de 12
derivaciones.Valoramos los complejos QRS: si existen o no, si son anchos o estre-
chos,ritmo rápido o lento,regular o irregular;las ondas P:si existen o no,ritmo regu-
lar o irregular, rápidas o lentas, acopladas o no al complejo QRS; latidos prematuros
y pausas y los artefactos:desconexión,movimientos espontáneos o manipulaciones.
Estudios complementarios
En función de la anamnesis, la exploración física y los factores asociados solici-
taremos electrólitos (K, glucosa, Ca y Mg), gasometría, hemograma, tóxicos, hor-
monas tiroideas, radiografía de tórax, ecocardiografía, Holter, estudio electrofisioló-
gico, etc.
