Page 420 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre

Manual 401-878 29/11/10 17:51 Página 401

9.1 Anemias hemolíticas

M.C. Pérez Grande, C. Melero Moreno

CONCEPTO
Anemia producida por la destrucción prematura de los hematíes. Al ocu-
rrir la hemólisis, la supervivencia eritrocitaria se acorta y aumenta la activi-
dad de la médula ósea, lo que se traduce por una elevación del porcentaje
y el número de reticulocitos en la sangre periférica. El catabolismo da lugar
a la hiperbilirrubinemia característica de este tipo de anemias. La clínica típi-
ca es de palidez, ictericia y esplenomegalia.

ETIOLOGÍA
Puede deberse a dos causas:
• Al propio hematíe (anemias hemolíticas corpusculares):
– Por alteraciones en la membrana: esferocitosis, eliptocitosis, estoma-
tocitosis, déficit de ATPasa, abetalipoproteinemia.
– Por alteraciones enzimáticas: G6PDH, piruvatoquinasa, glutatión
reductasa.
– Por alteración en la hemoglobina:
- Grupo hemo: porfiria congénita.
- Globina: defecto cualitativo (hemoglobinopatías), defecto cuanti-
tativo (α y β-talasemias).
– Anemias congénitas diseritropoyéticas.
• A causas externas (anemias hemolíticas extracorpusculares):
– Inmunes: isoinmunes, autoinmunes (idiopáticas o secundarias a virus,
drogas, tumores, enfermedades hematológicas/inmunes).
– No inmunes: idiopáticas o secundarias al virus, drogas, enfermeda-
des hematológicas, anemia hemolítica microangiopática.