Page 425 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 401-878 29/11/10 17:51 Página 406
9.2 Drepanocitosis
E. Fernández Cooke, A.M. Marcos Oltra,
M. Baro Fernández
CONCEPTO
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la forma más fre-
cuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se clasifica den-
tro del grupo de las anemias hemolíticas extravasculares. Se adquiere por
herencia autosómica recesiva, produciendo en homocigosis anemia falcifor-
me, mientras que en heterocigosis se demonina rasgo falciforme. Afecta,
fundamentalmente, a personas de raza negra.
La Hb S produce una modificación de la morfología eritrocitaria que
aumenta la rigidez de los hematíes, dificultando la microcirculación. Como
consecuencia de ello, se favorece la formación de microtrombos y la oclu-
sión de pequeños vasos, produciendo isquemia y microinfartos. Clínicamen-
te se caracteriza por anemia, dolores óseos y articulares, úlceras en pier-
nas y crisis dolorosas. Es muy importante considerar en estos pacientes el
alto riesgo de infección, en los menores de 2 años por la mayor exposi-
ción a agentes infecciosos y, en los más mayores, por la asplenia funcional
(debida a microinfartos en el bazo). Es por ello indispensable efectuar un
tratamiento agresivo ante las posibles infecciones.
GENERALIDADES DE ACTUACIÓN
En todo niño con drepanocitosis que acuda a urgencias o precise ingre-
so, será necesario seguir las siguientes recomendaciones:
• Pruebas complementarias rutinarias
– Hemograma con reticulocitos, perfil hepato-renal con LDH y ácido
úrico. Proteína C reactiva (PCR).
– Pruebas cruzadas, si se prevé transfusión.
9.2 Drepanocitosis
E. Fernández Cooke, A.M. Marcos Oltra,
M. Baro Fernández
CONCEPTO
La anemia de células falciformes o drepanocitosis es la forma más fre-
cuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se clasifica den-
tro del grupo de las anemias hemolíticas extravasculares. Se adquiere por
herencia autosómica recesiva, produciendo en homocigosis anemia falcifor-
me, mientras que en heterocigosis se demonina rasgo falciforme. Afecta,
fundamentalmente, a personas de raza negra.
La Hb S produce una modificación de la morfología eritrocitaria que
aumenta la rigidez de los hematíes, dificultando la microcirculación. Como
consecuencia de ello, se favorece la formación de microtrombos y la oclu-
sión de pequeños vasos, produciendo isquemia y microinfartos. Clínicamen-
te se caracteriza por anemia, dolores óseos y articulares, úlceras en pier-
nas y crisis dolorosas. Es muy importante considerar en estos pacientes el
alto riesgo de infección, en los menores de 2 años por la mayor exposi-
ción a agentes infecciosos y, en los más mayores, por la asplenia funcional
(debida a microinfartos en el bazo). Es por ello indispensable efectuar un
tratamiento agresivo ante las posibles infecciones.
GENERALIDADES DE ACTUACIÓN
En todo niño con drepanocitosis que acuda a urgencias o precise ingre-
so, será necesario seguir las siguientes recomendaciones:
• Pruebas complementarias rutinarias
– Hemograma con reticulocitos, perfil hepato-renal con LDH y ácido
úrico. Proteína C reactiva (PCR).
– Pruebas cruzadas, si se prevé transfusión.
