Page 341 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 1-400 29/11/10 17:18 Página 322
322 E. Martín Hernández, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal
Negativos Cuerpos cetónicos Positivos
Insulina Á. láctico
Insulina ↑ Insulina ↓ Láctico ↑ Láctico normal
Hiperinsulinismos Oxidación Ác. grasos Fallo Hipoglucemia
Cetogénesis hepático cetósica
Glucogenosis 0, III, VI
IH a la fructosa Hepatomegalia Def de GH, cortisol
Tirosinemia Acidemias orgánicas
Galactosemia Sí No
Cadena respiratoria
Acidemias orgánicas
Glucogenosis I Cadena respiratoria
Neoglucogénesis Cetolitis, leucinosis
FIGURA 2. Diagnóstico diferencial de la hipoglucemia.
lleguen a los 8-9 años de edad. Hay que diferenciarla del déficit de glucó-
geno sintetasa (glucogenosis 0).
El hiperinsulinismo congénito es el término empleado para un grupo de
trastornos genéticos que, mediante diferentes mecanismos, conducen a un
exceso en la secreción de insulina. Es la causa más frecuente de hipoglu-
cemia recurrente en el neonato y lactante pequeño. Son datos sugestivos
de hiperinsulinismo:
• Necesidades de glucosa elevadas (> 10 mg/kg/min) para mantener la
glucemia.
• Cifras de insulina > 3 mU/l y del péptido C > 3 ng/ml en presencia de
hipoglucemia, con una relación insulina/glucosa > 2.
• Ausencia de cuerpos cetónicos y niveles bajos de ácidos grasos libres.
• Buena respuesta al glucagón.
Se puede objetivar hepatomegalia: en las glucogenosis I, III, VI y IX y en
las alteraciones de la neoglucogénesis. También en todas las situaciones
hereditarias o adquiridas asociadas a fallo hepático y/o cirrosis o fibrosis:
Intolerancia hereditaria a la fructosa, tirosinemia, galactosemia, CDG y defec-
tos en la cadena respiratoria.
En caso de clínica sugestiva de hipoglucemia y niveles de glucemia nor-
males tendremos que pensar en defectos en el transportador de glucosa
322 E. Martín Hernández, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal
Negativos Cuerpos cetónicos Positivos
Insulina Á. láctico
Insulina ↑ Insulina ↓ Láctico ↑ Láctico normal
Hiperinsulinismos Oxidación Ác. grasos Fallo Hipoglucemia
Cetogénesis hepático cetósica
Glucogenosis 0, III, VI
IH a la fructosa Hepatomegalia Def de GH, cortisol
Tirosinemia Acidemias orgánicas
Galactosemia Sí No
Cadena respiratoria
Acidemias orgánicas
Glucogenosis I Cadena respiratoria
Neoglucogénesis Cetolitis, leucinosis
FIGURA 2. Diagnóstico diferencial de la hipoglucemia.
lleguen a los 8-9 años de edad. Hay que diferenciarla del déficit de glucó-
geno sintetasa (glucogenosis 0).
El hiperinsulinismo congénito es el término empleado para un grupo de
trastornos genéticos que, mediante diferentes mecanismos, conducen a un
exceso en la secreción de insulina. Es la causa más frecuente de hipoglu-
cemia recurrente en el neonato y lactante pequeño. Son datos sugestivos
de hiperinsulinismo:
• Necesidades de glucosa elevadas (> 10 mg/kg/min) para mantener la
glucemia.
• Cifras de insulina > 3 mU/l y del péptido C > 3 ng/ml en presencia de
hipoglucemia, con una relación insulina/glucosa > 2.
• Ausencia de cuerpos cetónicos y niveles bajos de ácidos grasos libres.
• Buena respuesta al glucagón.
Se puede objetivar hepatomegalia: en las glucogenosis I, III, VI y IX y en
las alteraciones de la neoglucogénesis. También en todas las situaciones
hereditarias o adquiridas asociadas a fallo hepático y/o cirrosis o fibrosis:
Intolerancia hereditaria a la fructosa, tirosinemia, galactosemia, CDG y defec-
tos en la cadena respiratoria.
En caso de clínica sugestiva de hipoglucemia y niveles de glucemia nor-
males tendremos que pensar en defectos en el transportador de glucosa
