Page 343 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 1-400 29/11/10 17:18 Página 324
324 E. Martín Hernández, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal
• UCIP
– Mayores requerimientos de glucosa o falta de respuesta al trata-
miento.
– Enfermos diagnosticados de defecto de la β-oxidación de los ácidos
grasos.
– Situación clínica inestable hemodinámica, cardiológicamente o coma.
Alta en urgencias y recomendaciones
Si no hay criterios de ingreso, se da el alta con la indicación de que se
citen en la consulta de enfermedades metabólicas.
Además, se darán a los padres las siguientes recomendaciones:
• Evitar periodos de ayuno prolongados (4-6 horas en lactantes y 6-8 horas
en el resto de los niños).
• Dieta rica en hidratos de carbono de absorción lenta en la última comi-
da del día.
• En situaciones de estrés (cuadros infecciosos, intervenciones...) incre-
mentar el aporte calórico con hidratos de carbono, acortar el ayuno noc-
turno y vigilar la cetonuria y la glucemia.
• Evitar los fármacos relacionados con la hipoglucemia como AAS, pro-
pranolol y, en general, fármacos hepatotóxicos.
• En casos con diagnóstico conocido, seguirán el tratamiento indicado
por su médico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Saudubray JM, Desguerre I, Sedel F, Charpentier C. A clinical approach to inhe-
rited metabolic diseases. En Fernandes J, Saudubray JM, Van den Berghe H, Wal-
ter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases. Diagnosis and Treatment. 4ª ed. Heidel-
berg: Springer, 2006. p: 3-48.
2. Baldellou Vázquez A, García-Jiménez MC, Ruiz-Echarri MP. Hipoglucemias. En:
Sanjurjo P, Baldellou A, editores. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades
metabólicas hereditarias. 3ª ed. Madrid: Ediciones Ergón, 2009. p: 353-364.
3. Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, Nyhan WL, Hoffmann GF. Emergency mana-
gement of inherited metabolic diseases. J Inherit Metab Dis. 2002; 25: 531-546.
4. Levy PA. Inborn errors of metabolism: Part 1: Overview. Pediatr Rev, 2009; 30:
131-8.
324 E. Martín Hernández, M.T. García Silva, P. Quijada Fraile, L. Oliveros Leal
• UCIP
– Mayores requerimientos de glucosa o falta de respuesta al trata-
miento.
– Enfermos diagnosticados de defecto de la β-oxidación de los ácidos
grasos.
– Situación clínica inestable hemodinámica, cardiológicamente o coma.
Alta en urgencias y recomendaciones
Si no hay criterios de ingreso, se da el alta con la indicación de que se
citen en la consulta de enfermedades metabólicas.
Además, se darán a los padres las siguientes recomendaciones:
• Evitar periodos de ayuno prolongados (4-6 horas en lactantes y 6-8 horas
en el resto de los niños).
• Dieta rica en hidratos de carbono de absorción lenta en la última comi-
da del día.
• En situaciones de estrés (cuadros infecciosos, intervenciones...) incre-
mentar el aporte calórico con hidratos de carbono, acortar el ayuno noc-
turno y vigilar la cetonuria y la glucemia.
• Evitar los fármacos relacionados con la hipoglucemia como AAS, pro-
pranolol y, en general, fármacos hepatotóxicos.
• En casos con diagnóstico conocido, seguirán el tratamiento indicado
por su médico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Saudubray JM, Desguerre I, Sedel F, Charpentier C. A clinical approach to inhe-
rited metabolic diseases. En Fernandes J, Saudubray JM, Van den Berghe H, Wal-
ter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases. Diagnosis and Treatment. 4ª ed. Heidel-
berg: Springer, 2006. p: 3-48.
2. Baldellou Vázquez A, García-Jiménez MC, Ruiz-Echarri MP. Hipoglucemias. En:
Sanjurjo P, Baldellou A, editores. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades
metabólicas hereditarias. 3ª ed. Madrid: Ediciones Ergón, 2009. p: 353-364.
3. Prietsch V, Lindner M, Zschocke J, Nyhan WL, Hoffmann GF. Emergency mana-
gement of inherited metabolic diseases. J Inherit Metab Dis. 2002; 25: 531-546.
4. Levy PA. Inborn errors of metabolism: Part 1: Overview. Pediatr Rev, 2009; 30:
131-8.
