Page 16 - Casos Clinicos en Urgencias Pediátricas 1
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Casos clinicos 21/5/08 12:33 Página 14
14 Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas
¿Cuál es el diagnóstico?
Se ingresó al paciente y se instauró tratamien- ción ectópica de ACTH por tejidos tumora-
to antihipertensivo.Se practicó ecografía abdomi- les. Los adenomas hipofisarios son muy raros
nal que mostró una tumoración sólida suprarre- en la infancia y aún más raros son los síndro-
nal izquierda, extrarrenal, de 6 x 5 x 4,5 cm, con mes paraneoplásicos. El síndrome de Cushing
área necrótica central.La RMN abdominal confir- ACTH independiente es también raro en la
mó el hallazgo y la RMN cerebral descartó la pre- infancia y puede ser secundario a hiperplasia
sencia de lesión neoformativa intracraneal. difusa de la corteza suprarrenal, a adenomas o
Se procedió a la extirpación quirúrgica con carcinomas suprarrenales. Estas dos últimas enti-
resección completa de la masa suprarrenal.Tras dades representan la causa más frecuente de
la intervención se normalizaron las cifras de síndrome de Cushing en lactantes.
tensión arterial y se pautó tratamiento con El diagnóstico se hace por sospecha clínica
hidrocortisona a dosis descendentes para evi- y demostración analítica de un hipercortisolis-
tar una insuficiencia suprarrenal, presentando mo. Una vez demostrado éste, es necesario
una buena evolución clínica. La anatomía pato- determinar si es ACTH dependiente o inde-
lógica mostró un adenoma suprarrenal. pendiente mediante la cuantificación de ACTH
El síndrome de Cushing es consecuencia del en plasma y una prueba de supresión con dexa-
mantenimiento de unos valores sanguíneos metasona. El estudio con pruebas de imagen
anormalmente elevados de cortisol debido a ayudará a determinar el origen y la etiología del
hiperfunción de la corteza suprarrenal. El sín- síndrome.
drome puede depender o no de la corticotro- El tratamiento dependerá de la etiología,
pina (ACTH). aunque es básicamente quirúrgico.
La clínica típica en pacientes pediátricos pue-
de incluir, además de la obesidad troncular y DIAGNÓSTICO
la hipertensión arterial, disminución o cese en SÍNDROME DE CUSHING
el crecimiento, fascies de luna llena, plétora facial,
intolerancia a la glucosa, joroba de búfalo, hiper-
tricosis y acné. BIBLIOGRAFÍA
Desde un punto de vista fisiopatológico, 1. Cruz M.Tratado de Pediatría. 9ª edición. Ed. Ergon.
2006;1036-1037.
se consideran tres situaciones: el síndrome de
2. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HA. Nelson Trata-
Cushing yatrógeno, el ACTH dependiente y el do de Pediatría. 16ª edición. Ed. Mc Graw-Hill Inter-
ACTH independiente. El síndrome de Cushing americana, 2000;587.
yatrógeno es secundario a la administración tera- 3. Nieman LK, Ilias I. Evolution and treatment of Cus-
hing’s syndrome.Am J Med. 2005;118(12):1340-6.
péutica de altas dosis de corticoides, el síndro-
4. Lindsay JR, Nieman LK. Differential diagnosis and ima-
me de Cushing ACTH dependiente puede ser
ging in Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin
secundario a adenoma hipofisario y a produc- North Am 2005;34(2):403-21.
14 Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas
¿Cuál es el diagnóstico?
Se ingresó al paciente y se instauró tratamien- ción ectópica de ACTH por tejidos tumora-
to antihipertensivo.Se practicó ecografía abdomi- les. Los adenomas hipofisarios son muy raros
nal que mostró una tumoración sólida suprarre- en la infancia y aún más raros son los síndro-
nal izquierda, extrarrenal, de 6 x 5 x 4,5 cm, con mes paraneoplásicos. El síndrome de Cushing
área necrótica central.La RMN abdominal confir- ACTH independiente es también raro en la
mó el hallazgo y la RMN cerebral descartó la pre- infancia y puede ser secundario a hiperplasia
sencia de lesión neoformativa intracraneal. difusa de la corteza suprarrenal, a adenomas o
Se procedió a la extirpación quirúrgica con carcinomas suprarrenales. Estas dos últimas enti-
resección completa de la masa suprarrenal.Tras dades representan la causa más frecuente de
la intervención se normalizaron las cifras de síndrome de Cushing en lactantes.
tensión arterial y se pautó tratamiento con El diagnóstico se hace por sospecha clínica
hidrocortisona a dosis descendentes para evi- y demostración analítica de un hipercortisolis-
tar una insuficiencia suprarrenal, presentando mo. Una vez demostrado éste, es necesario
una buena evolución clínica. La anatomía pato- determinar si es ACTH dependiente o inde-
lógica mostró un adenoma suprarrenal. pendiente mediante la cuantificación de ACTH
El síndrome de Cushing es consecuencia del en plasma y una prueba de supresión con dexa-
mantenimiento de unos valores sanguíneos metasona. El estudio con pruebas de imagen
anormalmente elevados de cortisol debido a ayudará a determinar el origen y la etiología del
hiperfunción de la corteza suprarrenal. El sín- síndrome.
drome puede depender o no de la corticotro- El tratamiento dependerá de la etiología,
pina (ACTH). aunque es básicamente quirúrgico.
La clínica típica en pacientes pediátricos pue-
de incluir, además de la obesidad troncular y DIAGNÓSTICO
la hipertensión arterial, disminución o cese en SÍNDROME DE CUSHING
el crecimiento, fascies de luna llena, plétora facial,
intolerancia a la glucosa, joroba de búfalo, hiper-
tricosis y acné. BIBLIOGRAFÍA
Desde un punto de vista fisiopatológico, 1. Cruz M.Tratado de Pediatría. 9ª edición. Ed. Ergon.
2006;1036-1037.
se consideran tres situaciones: el síndrome de
2. Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HA. Nelson Trata-
Cushing yatrógeno, el ACTH dependiente y el do de Pediatría. 16ª edición. Ed. Mc Graw-Hill Inter-
ACTH independiente. El síndrome de Cushing americana, 2000;587.
yatrógeno es secundario a la administración tera- 3. Nieman LK, Ilias I. Evolution and treatment of Cus-
hing’s syndrome.Am J Med. 2005;118(12):1340-6.
péutica de altas dosis de corticoides, el síndro-
4. Lindsay JR, Nieman LK. Differential diagnosis and ima-
me de Cushing ACTH dependiente puede ser
ging in Cushing’s syndrome. Endocrinol Metab Clin
secundario a adenoma hipofisario y a produc- North Am 2005;34(2):403-21.
