Page 352 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 1-400 29/11/10 17:18 Página 333
Hiperamoniemia Amonio > 350 Retirar proteínas Ingreso en UCIP Coger vía central Medidas generales (soporte ventilatorio, equilibrio electrolítico) A. carglúmico (si es eficaz) Glucosa iv 10 mg/kg/min Tratamiento farmacológico iv (dosis máxima) Medidas de depuración exógena Amonio > 350 Depuración extrarrenal 333
Análisis de sangre: - Gasometría, iones, láctico, amonio - Hemograma, coagulación - Bioquímica (glucosa, ácido úrico, funciones hepática y renal y CPK) Análisis de orina: - pH y cuerpos cetóricos Amonio < 150-350 Retirar proteínas Tratamiento habitual farmacológico Ingreso en UCIP Coger vía central No o alt Tolerancia digestiva Medidas generales conciencia (soporte ventilatorio, equilibrio electrolítico) Suero glucosado A. carglúmico (si es eficaz) 10% iv (10 Glucosa iv 10 mg/kg/min mg/kg/min) Tratamiento farmacológico Medicación iv (dosis máxima) habitual iv Canaliza vías para Tratamiento del depuración exógena factor desencadenante Repetir amonio en 2 h. Amonio 150-350 Control de amonio seriado Continuar tratamiento hasta normalización Actuación en urgencias ante un paciente con ECM y sospecha de hiperamoniemia.
Sospecha de hiperamoniemia en niño diagnosticado de EMC Mirar hojas de recomendaciones Anamnesis y exploración física - Comprobar estado de conciencia - Tolerancia digestiva y - Factores desencadenantes Coger vía y extraer pruebas complementarias Amonio < 50-150 Retirar proteínas Amonio < 50 Tolerancia digestiva Ácido carglúmico si es eficaz No Sí Sí Retirar proteínas Disminuir T. nutricional Suero glucosado proteínas a la con fórmulas sin 10% iv (10 mitad proteínas mg/kg/min) Medicación Medicación Medicación habitual habitual habitual Tratamiento del Tratamiento del Tratamiento del factor factor factor desencadenante desencadenante desencadenante Posteriormente Si hay buena probar tolerancia tolerancia alta FIGURA 2.
Hiperamoniemia Amonio > 350 Retirar proteínas Ingreso en UCIP Coger vía central Medidas generales (soporte ventilatorio, equilibrio electrolítico) A. carglúmico (si es eficaz) Glucosa iv 10 mg/kg/min Tratamiento farmacológico iv (dosis máxima) Medidas de depuración exógena Amonio > 350 Depuración extrarrenal 333
Análisis de sangre: - Gasometría, iones, láctico, amonio - Hemograma, coagulación - Bioquímica (glucosa, ácido úrico, funciones hepática y renal y CPK) Análisis de orina: - pH y cuerpos cetóricos Amonio < 150-350 Retirar proteínas Tratamiento habitual farmacológico Ingreso en UCIP Coger vía central No o alt Tolerancia digestiva Medidas generales conciencia (soporte ventilatorio, equilibrio electrolítico) Suero glucosado A. carglúmico (si es eficaz) 10% iv (10 Glucosa iv 10 mg/kg/min mg/kg/min) Tratamiento farmacológico Medicación iv (dosis máxima) habitual iv Canaliza vías para Tratamiento del depuración exógena factor desencadenante Repetir amonio en 2 h. Amonio 150-350 Control de amonio seriado Continuar tratamiento hasta normalización Actuación en urgencias ante un paciente con ECM y sospecha de hiperamoniemia.
Sospecha de hiperamoniemia en niño diagnosticado de EMC Mirar hojas de recomendaciones Anamnesis y exploración física - Comprobar estado de conciencia - Tolerancia digestiva y - Factores desencadenantes Coger vía y extraer pruebas complementarias Amonio < 50-150 Retirar proteínas Amonio < 50 Tolerancia digestiva Ácido carglúmico si es eficaz No Sí Sí Retirar proteínas Disminuir T. nutricional Suero glucosado proteínas a la con fórmulas sin 10% iv (10 mitad proteínas mg/kg/min) Medicación Medicación Medicación habitual habitual habitual Tratamiento del Tratamiento del Tratamiento del factor factor factor desencadenante desencadenante desencadenante Posteriormente Si hay buena probar tolerancia tolerancia alta FIGURA 2.
