Page 349 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
P. 349
Manual 1-400 29/11/10 17:18 Página 330
330 P. Quijada Fraile, E. Martín Hernández, L. Oliveros Leal, M.T. García Silva
da o si ha resultado eficaz previamente. No responden los trastornos
del ciclo de la urea primarios (excepto el déficit de NAGS y CPS).
• Fenilbutirato sódico (Ammonaps ): 250- 500 mg/kg/día v. oral en 4 dosis.
®
®
• Fenilacetato + benzoato sódico (Ammonul ): viales de 50 ml. 100 mg
de fenilacetato de sodio y 100 mg de benzoato de sodio/ml. (medica-
ción extranjera). Dosis: 250-500 mg de fenilacetato y 250-500 mg de
benzoato /kg/día i.v. (vía central).
1ª dosis:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg, diluir en 25 ml/kg de suero glucosa-
do al 10% y pasar i.v. en 120 min.
– > 20 kg: 5,5 g/m , disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10% y
2
pasar i.v. en 120 min.
Mantenimiento:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg disuelto en 25 ml/kg de suero glu-
cosado al 10% en 24 h i.v.
– > 20 kg: 5,5 g/m disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10%
2
en 24 h i.v.
Nota: no se deben usar simultaneamente fenilbutirato sódico y funila-
cetato + benzoato sódico.
• L-Arginina: 500-700 mg/kg/día (en hiperamoniemias de causa desco-
nocida) vo en 4 dosis o iv en perfusión. 150-200 mg/kg/día (en deficien-
cias de OTC y CPS). Existen varios preparados:
– L-Arginina (SHS ) en polvo v.o.: 100 g de producto equivale a 100
®
g de L-arginina.
– L-Arginina (VITAFLO ): sobres de 4 g. Cada sobre equivale a 500 mg
®
de L-Arginina.
– Sorbenor (Casen Fleet ): ampollas bebibles 1 g /5 ml de aspartato de
®
arginina.
– Arginina al 10% intravenosa (fórmula magistral según indicaciones
de la agencia española del medicamento). Se recomienda adminis-
trar en perfusión de 24 horas.
Nota: no poner en el déficit de arginasa.
• L- Carnitina 100- 200 mg/kg/día vo o 50-100 mg/kg/día i.v. en 4 dosis.
• En hiperamoniemia de causa desconocida se deben poner los cofac-
tores indicados en la tabla II, en la misma se indican los defectos enzi-
máticos que mejoran con cofactores.
330 P. Quijada Fraile, E. Martín Hernández, L. Oliveros Leal, M.T. García Silva
da o si ha resultado eficaz previamente. No responden los trastornos
del ciclo de la urea primarios (excepto el déficit de NAGS y CPS).
• Fenilbutirato sódico (Ammonaps ): 250- 500 mg/kg/día v. oral en 4 dosis.
®
®
• Fenilacetato + benzoato sódico (Ammonul ): viales de 50 ml. 100 mg
de fenilacetato de sodio y 100 mg de benzoato de sodio/ml. (medica-
ción extranjera). Dosis: 250-500 mg de fenilacetato y 250-500 mg de
benzoato /kg/día i.v. (vía central).
1ª dosis:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg, diluir en 25 ml/kg de suero glucosa-
do al 10% y pasar i.v. en 120 min.
– > 20 kg: 5,5 g/m , disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10% y
2
pasar i.v. en 120 min.
Mantenimiento:
– < 20 kg: 250 mg Ammonul/kg disuelto en 25 ml/kg de suero glu-
cosado al 10% en 24 h i.v.
– > 20 kg: 5,5 g/m disuelto en 550 ml de suero glucosado al 10%
2
en 24 h i.v.
Nota: no se deben usar simultaneamente fenilbutirato sódico y funila-
cetato + benzoato sódico.
• L-Arginina: 500-700 mg/kg/día (en hiperamoniemias de causa desco-
nocida) vo en 4 dosis o iv en perfusión. 150-200 mg/kg/día (en deficien-
cias de OTC y CPS). Existen varios preparados:
– L-Arginina (SHS ) en polvo v.o.: 100 g de producto equivale a 100
®
g de L-arginina.
– L-Arginina (VITAFLO ): sobres de 4 g. Cada sobre equivale a 500 mg
®
de L-Arginina.
– Sorbenor (Casen Fleet ): ampollas bebibles 1 g /5 ml de aspartato de
®
arginina.
– Arginina al 10% intravenosa (fórmula magistral según indicaciones
de la agencia española del medicamento). Se recomienda adminis-
trar en perfusión de 24 horas.
Nota: no poner en el déficit de arginasa.
• L- Carnitina 100- 200 mg/kg/día vo o 50-100 mg/kg/día i.v. en 4 dosis.
• En hiperamoniemia de causa desconocida se deben poner los cofac-
tores indicados en la tabla II, en la misma se indican los defectos enzi-
máticos que mejoran con cofactores.
