Page 351 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre

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332 P. Quijada Fraile, E. Martín Hernández, L. Oliveros Leal, M.T. García Silva

Sospecha de hiperamoniemia
en niño sin diagnóstico Análisis de sangre:
- Gasometría, iones, amonio, láctico
Anamnesis y exploración física - Hemograma, coagulación
- Comprobar estado de la conciencia - Bioquímica (glucosa, ácido úrico,
- Tolerancia digestiva funciónes hepática y renal y CPK)
- Factores desencadenantes - 3 cc en tubo seco, centrifugar y
Coger vía iv y extraer pruebas separar el suero y congelar
complementarias Análisis de orina
- pH y cuerpos cetónicos
Amonio > 50 µmol/L plasma - 10-20 ml de orina que se congelarán
Amonio > 80 µmol/L plasma en neonatos para estudio

Tratamiento nutricional
Tratamiento farmacológico y depurador
Retirar las proteínas de la dieta
Si hay tolerancia Amonio < 150 Amonio 150-350 Amonio > 350
digestiva: L-Arginina Ingreso en UCIP Ingreso en UCIP
administrar tomas Ácido Vía central Vía central
frecuentes por vía carglúmico L-Arginina L-Arginina
oral o SNG cada 2- Cofactores Ácido carglúmico A. carglúmico
4 h o NEDC con Fenilbutirato o Fenilbutirato o
fórmulas sin B+FA B+FA
proteínas o Cofactores Cofactores
dextrinomaltosa Canalizar vías
diluida en agua Controles de amonio para depuración
inicialmente a las 2 h extrarrenal
Si hay fracaso de
Repetir amonio en 2 h
tolerancia digestiva:
administrar suero
Amonio 150-350 Amonio > 350
glucosado al 10%
Continuar tratamiento Depuración extrarrenal
aportando 10 mg/kg/min
de glucosa iv + iones
FIGURA 1. Actuación en urgencias ante un paciente con sospecha de hipe-
ramoniemia.

Otras medidas terapéuticas
• No se deben usar algunos fármacos, como el ácido valproico (Depakine ).
®
• Valorar medidas de neuroprotección (medicamentos neuroprotectores
o hipotermia, entre otras).