Page 26 - Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas 2
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24 Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas
¿Cuál es el diagnóstico?
La fibrogastroscopia muestra pliegues hiper- han relacionado con este agente, por infección
tróficos, edematosos, eritematosos y friables a primaria,reactivación o reinfección por una cepa
nivel de cuerpo y antro gástricos, recubier- diferente.
tos de material blanquecino adherido a la La enfermedad tiene una duración media
mucosa. Este hallazgo junto a la clínica del de entre 2 a 18 semanas.La clínica inicial es ines-
paciente sugiere una gastropatía hipertrófica pecífica (vómitos, diarrea, dolor abdominal, cata-
pierde-proteínas. Se recogen muestras para rro de vías altas,malestar,fiebre,pérdida de peso,
biopsia. La histología evidencia cambios celu- astenia, anorexia), pudiendo desaparecer cuan-
lares a nivel de cuerpo gástrico sugestivos de do se evidencian los edemas.En el 10% de casos
infección vírica, con inclusiones intranucleares se asocia una hemorragia gastrointestinal fran-
eosinófilas rodeadas por un halo claro. Se ca y anemia secundaria.Todos los pacientes pre-
determina la PCR para CMV, que es positiva, sentan hipoproteinemia e hipoalbuminemia y
siendo negativa la PCR para herpes 6,VEB así en más de la mitad de los casos se constata la
como la detección de H. pylori. presencia de eosinofilia periférica. En todos se
Con el diagnóstico final de gastropatía hiper- descarta la existencia de enfermedad hepáti-
trófica pierde-proteínas infantil, el paciente evo- ca y renal.
luciona favorablemente, con desaparición de la Las pérdidas proteicas por el tracto gas-
clínica a las 2 semanas y normalización analíti- trointestinal pueden comprobarse cuantifican-
ca a los 19 días. do la α 1-antitripsina en heces o por el test de
La enfermedad de Ménétrier de los adul- Gordon. Se confirma determinando el conte-
tos se caracteriza por hiperplasia de la super- nido proteico en el jugo gástrico o por gam-
ficie mucosa gástrica. Cursa con secreción magrafía abdominal con albúmina -99m Tc. El estu-
excesiva de moco, produciendo hipoprotei- dio radiológico baritado tiene poco valor y
nemia con hipoalbuminemia. En niños, por la ecografía abdominal puede ayudar en la evo-
tener un curso diferente, se utiliza el término lución, observando pliegues gástricos engro-
gastropatía hipertrófica pierde-proteínas sados en forma de "circunvoluciones cerebra-
(GHPP). les". La endoscopia con biopsia de todo el gro-
La etiología de la GHPP es desconocida. Se sor de la mucosa da el diagnóstico definitivo,
ha asociado a diversos factores: dietéticos, tóxi- mostrando hiperplasia foveolar con infiltrado
cos, autoinmunes, inmunológicos, alérgicos e linfocítico. Se han descrito casos pediátricos
infecciosos, en especial a citomegalovirus. Otros con mínima inflamación, propios del adulto.
microorganismos relacionados son: H. pylori, C. Precisamente los casos con anatomía patoló-
jejunii, herpes, parainfluenzae, Mycoplasma,T. palli- gica atípica son los que presentan un curso clí-
dum, etc. nico más tórpido con posibilidad de maligni-
El primer caso asociado a CMV fue des- zación. En éstos podría estar justificado reali-
crito en 1971 por Lachman. Desde entonces zar un seguimiento estricto hasta la edad adul-
un tercio de los casos publicados de GHPP se ta.
24 Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas
¿Cuál es el diagnóstico?
La fibrogastroscopia muestra pliegues hiper- han relacionado con este agente, por infección
tróficos, edematosos, eritematosos y friables a primaria,reactivación o reinfección por una cepa
nivel de cuerpo y antro gástricos, recubier- diferente.
tos de material blanquecino adherido a la La enfermedad tiene una duración media
mucosa. Este hallazgo junto a la clínica del de entre 2 a 18 semanas.La clínica inicial es ines-
paciente sugiere una gastropatía hipertrófica pecífica (vómitos, diarrea, dolor abdominal, cata-
pierde-proteínas. Se recogen muestras para rro de vías altas,malestar,fiebre,pérdida de peso,
biopsia. La histología evidencia cambios celu- astenia, anorexia), pudiendo desaparecer cuan-
lares a nivel de cuerpo gástrico sugestivos de do se evidencian los edemas.En el 10% de casos
infección vírica, con inclusiones intranucleares se asocia una hemorragia gastrointestinal fran-
eosinófilas rodeadas por un halo claro. Se ca y anemia secundaria.Todos los pacientes pre-
determina la PCR para CMV, que es positiva, sentan hipoproteinemia e hipoalbuminemia y
siendo negativa la PCR para herpes 6,VEB así en más de la mitad de los casos se constata la
como la detección de H. pylori. presencia de eosinofilia periférica. En todos se
Con el diagnóstico final de gastropatía hiper- descarta la existencia de enfermedad hepáti-
trófica pierde-proteínas infantil, el paciente evo- ca y renal.
luciona favorablemente, con desaparición de la Las pérdidas proteicas por el tracto gas-
clínica a las 2 semanas y normalización analíti- trointestinal pueden comprobarse cuantifican-
ca a los 19 días. do la α 1-antitripsina en heces o por el test de
La enfermedad de Ménétrier de los adul- Gordon. Se confirma determinando el conte-
tos se caracteriza por hiperplasia de la super- nido proteico en el jugo gástrico o por gam-
ficie mucosa gástrica. Cursa con secreción magrafía abdominal con albúmina -99m Tc. El estu-
excesiva de moco, produciendo hipoprotei- dio radiológico baritado tiene poco valor y
nemia con hipoalbuminemia. En niños, por la ecografía abdominal puede ayudar en la evo-
tener un curso diferente, se utiliza el término lución, observando pliegues gástricos engro-
gastropatía hipertrófica pierde-proteínas sados en forma de "circunvoluciones cerebra-
(GHPP). les". La endoscopia con biopsia de todo el gro-
La etiología de la GHPP es desconocida. Se sor de la mucosa da el diagnóstico definitivo,
ha asociado a diversos factores: dietéticos, tóxi- mostrando hiperplasia foveolar con infiltrado
cos, autoinmunes, inmunológicos, alérgicos e linfocítico. Se han descrito casos pediátricos
infecciosos, en especial a citomegalovirus. Otros con mínima inflamación, propios del adulto.
microorganismos relacionados son: H. pylori, C. Precisamente los casos con anatomía patoló-
jejunii, herpes, parainfluenzae, Mycoplasma,T. palli- gica atípica son los que presentan un curso clí-
dum, etc. nico más tórpido con posibilidad de maligni-
El primer caso asociado a CMV fue des- zación. En éstos podría estar justificado reali-
crito en 1971 por Lachman. Desde entonces zar un seguimiento estricto hasta la edad adul-
un tercio de los casos publicados de GHPP se ta.
