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20 Casos Clínicos en Urgencias Pediátricas
pular generalizado, con compromiso de palmas y plantas. Labios tumefactos, eritematosos y fisura-
dos, con orofaringe congestiva, sin exudados. Hiperemia conjuntival bilateral y adenopatía cervical
de 1 cm de diámetro. El resto de la exploración física por aparatos es normal. Se realiza analítica
sanguínea: 22.000 leucocitos/mmcc con algunos linfocitos estimulados, trombocitosis, PCR 80mg/L
y VSG 53mm/H. Medio interno, función renal y hepática normales.
En un primer momento se orienta como enfermedad de Kawasaki. Se completa estudio para
excluir otras patologías (sedimento de orina, frotis faríngeo para S. pyogenes y radiografía de tórax,
sin hallazgos patológicos, y serologías) y se administra gammaglobulina endovenosa a 2 g/kg. El segun-
do día de ingreso presenta peor aspecto, con mayor compromiso de mucosas: conjuntivitis bilate-
ral con exudados, erosiones y fisuras en mucosa labial y oral, epistaxis y eritema uretral; acentuación
del exantema con lesiones en diana, más definidas en palmas y plantas (Fig. 1).
¿Cuál es el diagnóstico?
Por la afectación cutánea característica y inmunológicos, metabolitos reactivos de fárma-
compromiso importante de mucosas se orien- cos y la interacción entre ambos. Se presenta
ta como síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). En clínicamente como un cuadro febril, con afec-
el estudio etiológico se detectan IgM e IgG posi- tación importante de mucosas y un exantema
tivas para el virus Epstein Barr (VEB). Se realiza generalizado y simétrico que se inicia en cabe-
biopsia cutánea compatible con SSJ. Presenta za y tronco y que progresa con compromiso
una buena evolución, con desaparición de la fie- de palmas y plantas, pudiendo producir despe-
bre al tercer día y mínimo despegamiento epi- gamiento epidérmico. No suele afectar al cue-
dérmico en palmas al 10º día de ingreso. Se rea- ro cabelludo. Las lesiones en diana son típicas
liza tratamiento de soporte con sueroterapia, del SSJ y la máxima expresión del exantema se
sedoanalgesia, curas tópicas y alimentación oral. produce en los primeros 4 días, resolviéndose
Se da de alta con el diagnóstico de síndrome en un período de 3 semanas aproximadamen-
de Stevens-Johnson en el contexto de primoin- te, que es el tiempo de reepitelización epidér-
fección por VEB y con el antecedente de uso mica. Las características clínicas del SSJ y de la
de antibióticos. necrólisis tóxica epidérmica (NET) o síndrome
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una de Lyell se superponen, por lo que se sugiere
rara afectación cutánea, con una incidencia de que serían parte de un mismo espectro de des-
5:1.000.000 habitantes/año. Se asocia al consu- órdenes de la piel con diferente grado de exten-
mo de fármacos en un 30% e infecciones en un sión: se clasifica como SSJ cuado el despega-
15%, siendo idiopática en un alto porcentaje de miento epidérmico es igual o inferior al 10% de
niños. La fisiopatología no es completamente la superficie corporal, si es mayor al 30% como
conocida, pero se han propuesto mecanismos NET, y entre un 10% y un 30% como síndrome
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pular generalizado, con compromiso de palmas y plantas. Labios tumefactos, eritematosos y fisura-
dos, con orofaringe congestiva, sin exudados. Hiperemia conjuntival bilateral y adenopatía cervical
de 1 cm de diámetro. El resto de la exploración física por aparatos es normal. Se realiza analítica
sanguínea: 22.000 leucocitos/mmcc con algunos linfocitos estimulados, trombocitosis, PCR 80mg/L
y VSG 53mm/H. Medio interno, función renal y hepática normales.
En un primer momento se orienta como enfermedad de Kawasaki. Se completa estudio para
excluir otras patologías (sedimento de orina, frotis faríngeo para S. pyogenes y radiografía de tórax,
sin hallazgos patológicos, y serologías) y se administra gammaglobulina endovenosa a 2 g/kg. El segun-
do día de ingreso presenta peor aspecto, con mayor compromiso de mucosas: conjuntivitis bilate-
ral con exudados, erosiones y fisuras en mucosa labial y oral, epistaxis y eritema uretral; acentuación
del exantema con lesiones en diana, más definidas en palmas y plantas (Fig. 1).
¿Cuál es el diagnóstico?
Por la afectación cutánea característica y inmunológicos, metabolitos reactivos de fárma-
compromiso importante de mucosas se orien- cos y la interacción entre ambos. Se presenta
ta como síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). En clínicamente como un cuadro febril, con afec-
el estudio etiológico se detectan IgM e IgG posi- tación importante de mucosas y un exantema
tivas para el virus Epstein Barr (VEB). Se realiza generalizado y simétrico que se inicia en cabe-
biopsia cutánea compatible con SSJ. Presenta za y tronco y que progresa con compromiso
una buena evolución, con desaparición de la fie- de palmas y plantas, pudiendo producir despe-
bre al tercer día y mínimo despegamiento epi- gamiento epidérmico. No suele afectar al cue-
dérmico en palmas al 10º día de ingreso. Se rea- ro cabelludo. Las lesiones en diana son típicas
liza tratamiento de soporte con sueroterapia, del SSJ y la máxima expresión del exantema se
sedoanalgesia, curas tópicas y alimentación oral. produce en los primeros 4 días, resolviéndose
Se da de alta con el diagnóstico de síndrome en un período de 3 semanas aproximadamen-
de Stevens-Johnson en el contexto de primoin- te, que es el tiempo de reepitelización epidér-
fección por VEB y con el antecedente de uso mica. Las características clínicas del SSJ y de la
de antibióticos. necrólisis tóxica epidérmica (NET) o síndrome
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es una de Lyell se superponen, por lo que se sugiere
rara afectación cutánea, con una incidencia de que serían parte de un mismo espectro de des-
5:1.000.000 habitantes/año. Se asocia al consu- órdenes de la piel con diferente grado de exten-
mo de fármacos en un 30% e infecciones en un sión: se clasifica como SSJ cuado el despega-
15%, siendo idiopática en un alto porcentaje de miento epidérmico es igual o inferior al 10% de
niños. La fisiopatología no es completamente la superficie corporal, si es mayor al 30% como
conocida, pero se han propuesto mecanismos NET, y entre un 10% y un 30% como síndrome
