Page 706 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 401-878 29/11/10 17:51 Página 687
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nismo secundario). El déficit de cortisol impide al RN tener una respuesta
adecuada al estrés. No en todas las Comunidades Autónomas españolas se
dispone de un programa de cribado y detección precoz (determinación de
17-hidroxiprogesterona el 2º día de vida), por lo que es fundamental para
el pediatra conocer si se realiza en su lugar de trabajo.
• Clínica:
– Los neonatos de sexo femenino con formas pierde sal presentan viri-
lización de los genitales externos aunque, en ocasiones, puede ser
difícil de reconocer y confundirse con criptorquidia bilateral. Los neo-
natos varones pueden no tener ninguna alteración genital eviden-
te. Ambos sexos pueden presentar hiperpigmentación escrotal por el
aumento de ACTH. Los niños no diagnosticados en el cribado neo-
natal pueden debutar con shock durante las 2 primeras semanas de
vida debido a la pérdida salina y al déficit de cortisol.
– La clínica inicial es un cuadro progresivo de anorexia, escasa ganan-
cia ponderal, vómitos, diarrea y decaimiento a partir del 5º-10º días
de vida, que progresa hacia una deshidratación hiponatrémica, con
hiperpotasemia, acidosis metabólica e hipotensión que no respon-
de al volumen ni a inotropos. La hipoglucemia es, también, un hallaz-
go común.
• Pauta de actuación en caso de crisis pierde-sal:
– Estabilización ABC.
– Hidrocortisona intravenosa (tiene actividad glucacorticoide y mine-
ralcorticoide): inicialmente en bolo de 25 mg en un mínimo de 3-
10 minutos. Posteriormente, durante las primeras 24 horas, dosis
sucesivas de 12,5-25 mg cada 4-6 horas o iniciar perfusión a 100
mg/m /día.
2
– Reemplazo del déficit de sodio con sueroterapia intravenosa. Si hay
alteración de la perfusión periférica o hipotensión arterial: bolo de
suero salino fisiológico a 10 ml/kg i.v., y repetir, si precisa. Más ade-
lante, el niño requerirá 9-α-fluorhidrocortisona oral, pero sólo será
efectiva cuando el sodio corporal total sea adecuado, y se trata de
un tratamiento crónico que se instaura en la fase de estabilidad clí-
nica (no en urgencias).
– Aportes de glucosa en la sueroterapia para mantener la normoglu-
cemia. Si existe hipoglucemia sintomática o glucemia menor de 25
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nismo secundario). El déficit de cortisol impide al RN tener una respuesta
adecuada al estrés. No en todas las Comunidades Autónomas españolas se
dispone de un programa de cribado y detección precoz (determinación de
17-hidroxiprogesterona el 2º día de vida), por lo que es fundamental para
el pediatra conocer si se realiza en su lugar de trabajo.
• Clínica:
– Los neonatos de sexo femenino con formas pierde sal presentan viri-
lización de los genitales externos aunque, en ocasiones, puede ser
difícil de reconocer y confundirse con criptorquidia bilateral. Los neo-
natos varones pueden no tener ninguna alteración genital eviden-
te. Ambos sexos pueden presentar hiperpigmentación escrotal por el
aumento de ACTH. Los niños no diagnosticados en el cribado neo-
natal pueden debutar con shock durante las 2 primeras semanas de
vida debido a la pérdida salina y al déficit de cortisol.
– La clínica inicial es un cuadro progresivo de anorexia, escasa ganan-
cia ponderal, vómitos, diarrea y decaimiento a partir del 5º-10º días
de vida, que progresa hacia una deshidratación hiponatrémica, con
hiperpotasemia, acidosis metabólica e hipotensión que no respon-
de al volumen ni a inotropos. La hipoglucemia es, también, un hallaz-
go común.
• Pauta de actuación en caso de crisis pierde-sal:
– Estabilización ABC.
– Hidrocortisona intravenosa (tiene actividad glucacorticoide y mine-
ralcorticoide): inicialmente en bolo de 25 mg en un mínimo de 3-
10 minutos. Posteriormente, durante las primeras 24 horas, dosis
sucesivas de 12,5-25 mg cada 4-6 horas o iniciar perfusión a 100
mg/m /día.
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– Reemplazo del déficit de sodio con sueroterapia intravenosa. Si hay
alteración de la perfusión periférica o hipotensión arterial: bolo de
suero salino fisiológico a 10 ml/kg i.v., y repetir, si precisa. Más ade-
lante, el niño requerirá 9-α-fluorhidrocortisona oral, pero sólo será
efectiva cuando el sodio corporal total sea adecuado, y se trata de
un tratamiento crónico que se instaura en la fase de estabilidad clí-
nica (no en urgencias).
– Aportes de glucosa en la sueroterapia para mantener la normoglu-
cemia. Si existe hipoglucemia sintomática o glucemia menor de 25
