Page 432 - Manual de Urgencias de Pediatría 12 de octubre
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Manual 401-878 29/11/10 17:51 Página 413
Drepanocitosis 413
• Órdenes de ingreso:
– Si se decide ingreso, medidas generales (hiperhidratación) y hoja de
planta según generalidades. Control del dolor según protocolo del
dolor vaso-oclusivo.
– Si no hay criterios de hemólisis, dejar sueroterapia a necesidades
basales.
7. Secuestro esplénico
Es infrecuente pero puede ser rápidamente fatal por el acúmulo de san-
gre en el bazo, lo que puede producir shock hipovolémico. Suele ocurrir en
menores de 2 años, antes de producirse la autoesplenectomía. Los pacien-
tes tratados con hidroxiurea pueden ser de mayor edad.
• Criterios diagnósticos de secuestro esplénico:
– Disminución de Hb o Hcto al menos 20% del valor basal o 2 g/dl.
– Alargamiento esplénico (véase Informes previos).
– Evidencia de reticulocitosis compensadora y trombopenia.
• Tratamiento:
– Transfundir hasta Hb de 9-10 g/dl.
– Exsanguinotransfusión parcial si hay signos de distrés cardiorrespi-
ratorio (en UCIP).
– Reevaluar cada 4 horas.
– Descartar malaria en los pacientes que vienen de países endémicos.
• Ingreso: poner las órdenes para planta propuestas, insistiendo en vigi-
lar signos de hipovolemia y dejando analíticas pedidas cada 4 horas ini-
cialmente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Protocolo de anemia de células falciformes o drepanocitosis de la Sociedad Espa-
ñola de Hematología. 2002.
2. Lam PA, Dixon-Howar D, Houston M, et al. The sickle cell tratment and Research Cen-
ter University of Colorado. School of Medicine and the Children’s Hospital. Denver Co.
3. Miller ST, Sleeper LA, Pegelow CH, Enos LE, Wang WC, Weiner SJ, et al. Prediction of
adverse outcomes in children with sickle cell disease. N Engl J Med 2000; 342: 83-9.
4. Yaster M, Lost-Byerly S, Maxwell LG. The management of pain in sickle cell dise-
ase. Pediatr Clin North Am. 2000; 47: 699-710.
5. Ohene-Frempong K. Indications for red cell transfusions in sickle cell disease.
Semin Hematol. 2001; 38: 5-13.
Drepanocitosis 413
• Órdenes de ingreso:
– Si se decide ingreso, medidas generales (hiperhidratación) y hoja de
planta según generalidades. Control del dolor según protocolo del
dolor vaso-oclusivo.
– Si no hay criterios de hemólisis, dejar sueroterapia a necesidades
basales.
7. Secuestro esplénico
Es infrecuente pero puede ser rápidamente fatal por el acúmulo de san-
gre en el bazo, lo que puede producir shock hipovolémico. Suele ocurrir en
menores de 2 años, antes de producirse la autoesplenectomía. Los pacien-
tes tratados con hidroxiurea pueden ser de mayor edad.
• Criterios diagnósticos de secuestro esplénico:
– Disminución de Hb o Hcto al menos 20% del valor basal o 2 g/dl.
– Alargamiento esplénico (véase Informes previos).
– Evidencia de reticulocitosis compensadora y trombopenia.
• Tratamiento:
– Transfundir hasta Hb de 9-10 g/dl.
– Exsanguinotransfusión parcial si hay signos de distrés cardiorrespi-
ratorio (en UCIP).
– Reevaluar cada 4 horas.
– Descartar malaria en los pacientes que vienen de países endémicos.
• Ingreso: poner las órdenes para planta propuestas, insistiendo en vigi-
lar signos de hipovolemia y dejando analíticas pedidas cada 4 horas ini-
cialmente.
BIBLIOGRAFÍA
1. Protocolo de anemia de células falciformes o drepanocitosis de la Sociedad Espa-
ñola de Hematología. 2002.
2. Lam PA, Dixon-Howar D, Houston M, et al. The sickle cell tratment and Research Cen-
ter University of Colorado. School of Medicine and the Children’s Hospital. Denver Co.
3. Miller ST, Sleeper LA, Pegelow CH, Enos LE, Wang WC, Weiner SJ, et al. Prediction of
adverse outcomes in children with sickle cell disease. N Engl J Med 2000; 342: 83-9.
4. Yaster M, Lost-Byerly S, Maxwell LG. The management of pain in sickle cell dise-
ase. Pediatr Clin North Am. 2000; 47: 699-710.
5. Ohene-Frempong K. Indications for red cell transfusions in sickle cell disease.
Semin Hematol. 2001; 38: 5-13.
